O le a le uiga o syndrome a Fanconi? Mafuaaga, auga, auga

na uluai faamatalaina lenei syndrome e se pediatrician Suetena Toni Debre Fanconi, o le na maua i le faamai i se tamaitiiti i le 1931. I totonu o lenei faamaʻi o fomai faamatalaina e si, faasolosolo faaalia nisi auga ma elemene syndrome, o le autu o lea e tatau ona iloiloina glycosuria (kulukose i le afioaga o miaga) ma albuminuria (foliga o porotini i le miaga).

O le mafuaaga o syndrome Fanconi

Le tele o taimi o lona lua lenei faamaʻi, alualu i luma faatasi ai ma isi maʻi. Nisi taimi e tupu o le syndrome Fanconi o le faamaʻi autu i le tulaga lenei e mafai ona maua ma tuufaasolo. O le mafuaaga e mafai ona:

• sese inborn o metabolism;
• ona i e mamafa uʻamea po o fualaau oona (mercury, taitai, tetracycline faatuai);
• le faaali mai o tumors ma malignancies (ituaiga eseese o le kanesa);
• se faaletonu o vitamini D.

O nisi taimi e mafai ona tupu syndrome pei o se failelegau ina ua uma ona mu po o se faamai Fatugao. e mafai ona mafua syndrome Fanconi i tamaitai e ala i tulaga le paleni hormonal e tulai mai ina ua mavae le fanautama.

O le auga autu

O auga o le syndrome eseese e fuafua lava i le matua o le onosai. Mo tagata matutua o le faailoga muamua o le manuʻa faamaʻi o le: urination tele, maso vaivai ma le tiga i le ponaivi ma sooga. o loo faamatala mai ai lenei aafiaga i le tulaga moni e faapea o le faamaʻi o le a utiuti matuitui tagata o meaai (sodium, potassium, kalisiu).

o syndrome Fanconi aemaise matautia mo tamaiti, aua e mafai ona mafua ai le faaleagaina foia i le fausaga o le tino talavou. E masani lava i gasegase talavou le atinae o rickets, stunting ma maso underdeveloped, o se taunuuga o le le lava o minerale taua. e mafai ai e faaitiitia le faamai faigata le tulaga o le puipuiga i totonu o le tamaitiiti, o le faia atili aafia i faamai pipisi.

Ae peitai, o le faafomai faiga e aofia ai tulaga pe afai gasegase o vaitausaga eseese, sa leai ni faailoga togafitiga o syndrome Fanconi. I lenei tulaga, o nisi faaiuga e mafai ona faia na o le taunuuga o le suesuega o le toto ma miaga.

Auala o auga

Faamaonia i le afioaga o le syndrome i se onosai maua faatasi ma le fesoasoani o suesuega faapitoa falesuesue suavai (miaga ma le toto), faapea foi ma le fesoasoani o le suesuega X-ray o ponaivi ma sooga. E masani lava, iloiloga faafanua faailoa mai le afioaga o le pathologies faapitoa i biochemistry. Mo syndrome a Fanconi e faamatalaina i le:

• faaitiitia ai le tulaga o le kalisiu ma phosphorus i le toto;
• solia o faiga felauaiga i le tubules Fatugao (lea e tau atu i le leai o alanine, glycine ma proline);
• acidosis metabolic (faaitiitia o faasalaga bicarbonate toto).

e mafai ona maua syndrome Fanconi faatasi ma le fesoasoani o le masini faapitoa, e pei o le X-ave. I lenei tulaga faaletonu suesueina ma ivi deformation ma pito o se atoa. Ae peitai, e le gasegase uma i ai auga faapena, o lea e tatau ona manatu i tofotofoga falesuesue auala sili faatuatuaina o le sailia o le faamai.

Metotia o le togafitia o faamai

Talu ai o le faamaʻi e mafua ai le faaleagaina tetele i le acid-faavae ma paleni electrolyte i le tino, e tatau ona faamoemoe le fuafuaga togafitiga i le faasaʻoina o nei faailoga. Ua uunaia gasegase e inu le tele o suavai, diets faapitoa, lea e mafai ai e toefuatai mai le tulaga o le meaai o loo misi (kalisiu ma phosphorus) ma vitamini D.

Lea e tatau ai ina ia iloa le eseesega i le va o togafitiga faafomai ma le lē pharmacological o syndrome Fanconi. O le ituaiga muamua e faavae i le faaaogaina o le sauniuniga o loo vitamini D3. O le faaaogaina o lenei vaega e tau atu i le faateleina o le mataupu i totonu o phosphorus ma kalisiu i le toto. Ina ua oo atu le maualuga e masani ai nei faailoga autu, e tatau ona le toe faaauauina vitamini.

e faavae togafitiga saoloto-o fualaau oona i luga o le togafitiga meaai, lea ua faaitiitia i le le faatapulaaina o le faaaogaina o le masima ma meaai e mafua ai le maliu o acids teio amino. A solia o le TA-paleni (acidosis), o se auala e ono le lava, o lea gasegase faatonuina vasega faaopoopo vailaau.

Valoaga ma le puipuiga o faamai

Vaai mamao syndrome Fanconi ua lelei e fesootai ma le tulai mai o faafitauli e faatatau i galuega tauave fatugao. O loo faaalia lenei i le tulaga o le solia o parenchyma Fatugao (pepa solo faapitoa e opoina o le tino). O nei suiga e mafai ona mafua ai le foliga mai o pyelonephritis ma le toilalo Fatugao.

auala e puipuia ai le tulaga lenei e tutusa ma le auala o le togafitiga e lē o ni fualaau faasaina: E tatau ona faatumauina pea le onosai i le meaai aano o nisi o meaai ma minerale.

Le afioaga o lenei faamaʻi i totonu o le aiga ma tagata o le aiga e mafai ona faailoa mai lona faasalalauga i le tupulaga laiti, ona Fanconi syndrome - o se maʻi tuʻufaʻasolo mai i tupuaga. Afai sootaga e pei ona talafeagai ai moni lava e faia i totonu o le loloto iloiloga o le toto ma miaga i fanau.

syndrome Fanconi i ulī

Talu ai e le o le taunuuga o lenei faamaʻi o le aafiaga o le vaega lona tolu Laiti-meaola ma siama, e maua i latou i le mafai o le ala o faasalalauga. O le syndrome e ono o le taunuuga o le vaivai pathological o le fatugaʻo i tagata patino. Ma manu, e tatau ona matauina, e le itiiti ifo i ulī maua i lenei faamaʻi, foi.

O le i ai o se syndrome i ulī na maua mulimuli ane nai lo le tutusa faamai tagata. Ui i lea, oi latou lava e tutusa io latou uiga.

E breeds uma o taifau aafia i lenei faamaʻi. Na vaaia o ia i beagles, whippets ma elk Norwegian maile. E tele lava ina maua e veterinarians i basenji syndrome Fanconi, o se tasi o le breeds ulumatua o le maile.

O le aafiaga o le syndrome i le tino o le taifau

E pei o le tulaga ma le tagata, o le faamaʻi taia fatugaʻo o le manu. Mafatia i le tulaga o le meaai i le toto ma le miaga foliga masani ai i le auala ua tuufaatasi ma minerale. maile tino amata ona deduce le acids amino ma vaitamini, faatasi ai ma feces, e mafua i le faaletonu o le maso ma totoga.

aafia faaumiumi i le faamai e mafai ona taitai atu ai i faafuasei leiloa mamafa, dehydration o le manu, ma e oo lava i le oti. faasolosolo amata maile maso e atrophy ona o le leai o le numera manaomia o mea i le toto, o lea ua le o toe toaaga i le manu feʻai onosai.

O auga o le syndrome faamaʻi i ulī

O le autu auga o le faamai e tatau ona manatu intake suāvai soonafai, ma e pei copious. taumafai tino manu e toefuatai mai le paleni o le vai, lea e taitai atu ai se suāvai fesuiaiga o tumau le lelei.

I le taimi o le taifau e amata ai ona maua le mamafa, e oo lava i le tuuina atu e le aunoa ma le tele. E leiloa lauulu, malosi leiloa, ma feoai. mafai ona e lagonaina manu maʻi tiga i le sooga ma ivi. E mataʻina e masani ona faaali mai ai le maʻi lava le i le amataga o le olaga o se taifau (e ese mai i se tagata), ae i se mea i le ogatotonu, o le iuga o le faataamilosaga o le ola (le va o le 5 ma le tausaga 7). Mo basenji o aemaise taua lenei tausaga, ona sili atu i lo le 50% o taifau amata ona mafatia se maʻi faapena i le taimi o le vaitaimi e tuuina mai. O le mea lea, o le umia o lenei pogai e tatau ona matua faaeteete ina ia valoia le faaali mai o le syndrome.

faailoga Suega mo uli syndrome

Ua mafai ona atinaʻe lenei suʻesuʻega e saienitisi ia Iulai 2007. E mafai ona e faailoa le Gene nafa mo le tulai mai o syndrome Fanconi i taʻifau. I totonu o lenei e mafai ona atoatoa saoloto manu suega mai le avanoa o le faamai e mafai ona avea o se faamai po o feaveai ai moni e faailoa atu i ai.

Sili ona kennels na pogai mai ai le taifau, ua i ai i latou auupega o tomai e mafai ai tagata faatau e faalagolago i le mauaina o se tamai maile maloloina. E manaia o le initaneti o loo i ai le nofoaga autu o faamatalaga atoa, lea e faatusa i ai le puppies faamauina o e faafailele eseese ma le taunuuga o le suesuega i tulaga taitasi.

O le developers o le auiliiliga falesuesue e taʻu mai ai le tofotofoga e le o se faailoga unambiguous o le le silafia o tamai maile i faamaʻi. Ui i lea, o le 90% o le taunuuga ma mauaina e moni.

O le syndrome eponymous Wissler-Fanconi

syndrome Wissler-Fanconi i fanau o se faamai lea e leai se faasino i le maʻi, o loo talanoaina i le tusiga lenei. O lenei pathology mafai ona matauina i se tamaitiiti i le va o tausaga e tolu i le fitu tausaga, e ui lava ina o loo faamaumauina tulaga o le syndrome, ma i se tausaga na muamua atu (toetoe lava i le vaiaso muamua o le olaga).

Na maua lenei syndrome e fomai Wiesler ma Fanconi i taimi eseese ma i vaega eseese o le lalolagi, o le mafuaaga ua taua ai, o loo i ai le igoa o le fomai e toalua, o le syndrome po syndrome Fanconi a Wissler. Ata faapipiiina i lenei mataupu o loo faaalia atoatoa auga o le maʻi, e pei o tali allergic. I le faaopoopo atu, e mafai ona faateleina se tamaitiiti vevela onosai, ma sooga e masani lava ona amata e faatiga ma tupu. togafitiga lavelave e aofia ai le faaaogaina o fualaau ma salicylates.