Agranulocytosis - o le mea lenei? Agranulocytosis i tamaiti ma tagata matutua: auga, mafuaaga ma togafitiga

Falesuesue suesuega o le toto faatino toetoe lava faamaʻi uma. e fesootai lenei mea i le mataupu o faamatalaga o le assay. I suiga o le faataamilosaga o tagata taitoatasi o le toto e mafai ona vaaia i luga o le etiology o faamaʻi, matuia o le faagasologa pathological. Faamatalaga e uiga i le faateleina po o le faaitiitia o sela plasma faapitoa nisi mafai solia masalomia patino. Mo se faataitaiga, leukemia, eseese ituaiga o anemia. O se tasi faailoga falesuesue manatu agranulocytosis. O lenei syndrome, lea e mafai ona tupu na po o tuufaatasiga ma isi suiga i le toto. O lenei faailoga e faailoa mai le afioaga o le siama ogaoga.

Agranulocytosis - o le mea lenei?

Faamai o le toto aafia i hematology faasaienisi. Solia, lea e faailoa faagasologa pathological ogaoga o agranulocytosis. ua faamatalaina ai lenei syndrome e se faaitiitia faaleoina i le tulaga o le sela papaʻe toto - leukocytes. e tatau ai latou mo le pulea o sui pipisi e ulu atu i le tino i le taimi o siama.

faitauga feaveai toto sinasina masani e tutusa ma le 4-9 x 10 ⁹ / l. Siitia o le numera o nei sela faailoa le atinae o le taulai inflammatory. E mafai e le tupu le leai o sela papaʻe toto pe a le mafai e le faiga sao, inhibition o hematopoiesis, onana ai. Agranulocytosis - se falesuesue syndrome faamatalaina e pa'ū i le tulaga o le sela papaʻe toto i le 1 x 10 ⁹ / l pe itiiti ifo (neutrophil - 0.75 * 10 ^9). Ona o le faaletonu faaleoina o sela puipuia o loo i ai faiga eseese etiology pipisi siama po viral. Ina ia faailoa le syndrome, e tatau suesuega o le toto togafitiga.

O le taimi o le tulai mai o agranulocytosis

O lenei syndrome hematologic tupu i totonu o le faitau aofai o tamaitai ma alii. tusia seasea Congenital agranulocytosis, i le faatusatusa atu i le faamai maua. E faapena foi, suiga i le tuufaatasiga feaveai o le toto sili matele i le ogatotonu-matutua o tamaitai (mai i le 40 tausaga). O le taimi o lenei vaega lab e ese i atunuu eseese. O le averesi, agranulocytosis mateia i le 1 mai le 1200 tagata. A faaitiitia taua i le aofai o sela papaʻe toto sili matele i Caucasians.

Mafuaaga mo le atinae o agranulocytosis

Aisea e atiina ae agranulocytosis? O le mafuaaga mo lenei tulaga pathological e faalagolago i le ituaiga o le faamai. agranulocytosis Congenital mafua mai i itu tuʻufaʻasolo mai i tupuaga. O le syndrome e faatatau i genetically fuafuaina pathologies. Le tulaga lamatia o se tamaititi na fanau mai i se tina po o le tama maʻi, o le a faia e matua maualuga lenei syndrome. O le mafuaaga ua mafua ai agranulocytosis maua e aofia ai:

1. faamai Autoimmune. O pathologies e erythematosus lupus faiga, scleroderma, gugu rheumatoid. I nei faamai, o le puipuiga puipuia e le gata e faatatau i le fasimea i fafo, ae faapea foi i luga o le lava sela o le tino.
2. Aafia i ionizing le leisa. O lenei vaega e tau atu i sauaga e le gata papae, ae faapea foi mumu siama hematopoietic.
3. Mauaina o fualaau faasaina cytostatic. ua faailoa mai nei medicaments mo faamai rheumatic ma le kanesa. O le tulaga le lelei o togafitiga ma cytostatics o le fualaau faasaina faaumatia sela e masani ai.
4. faaaogāina mo se taimi umi o fualaau (f.t.t., fatafata vaivai), NSAIDs ma sooupu antiparasitic.
5. pipisi ogaoga. Le pa'ū maai i le aofai o neutrophils mafai ona matauina i le hepatitis viral, misela, rubella, smallpox, fulū, ma isi. D.

E taua le matauina e faapea o le agranulocytosis e le o se faamai tutoatasi. O lenei syndrome le mafai ona atiina ae e aunoa ma se mafuaaga faapitoa. O loo fesootai pea ma nisi aafiaga pathological.

O le faiga o le atinae o agranulocytosis

Neutrophils o le sela puipui. O loo latou faia i le ivi su ma faamaloloina i aofaiga tele faaauau pea. O nei sela tali atu mo tusa ma le 70% o leukocytes atoa. Faatasi ai ma le leai o se atinae o le toto o nei elemene o le atiina ae o neutropenia. manatu Agranulocytosis ituaiga alualu i luma o le tulaga. faaletonu Congenital o le neutrophil ma faitauga sinasina feaveai atoa tupu ona o atu i le afioaga o le Gene faʻalavelave.

Ona o se taunuuga o mea autu exogenic, o le atinae o sela papaʻe toto e faaitiitia po o le faamutaina atoa. O le isi auala o le ua manatu syndrome tuuina atu o ni polotini e tetee i le neutrophils. O lea, o le ai agranulocytosis. suesuega o le toto i le taimi lava lea e tasi o le a suia toeitiiti vave. Ina ua maea uma, i le taimi o le olaga o neutrophils nai puupuu. E mai le 2 i le 3 aso.

Faavasegaina o tuutuuga pathological

E faalagolago i le mafuaaga ma le auala pathogenetic secrete ni faavasegaga agranulocytosis. Tusa ai ma lenei, maotua congenital ma maua tupe pau o neutrophils. I le tulaga muamua, e tupu le syndrome hematological pe a le pathologies tuufaasolo nei:

1. faamaʻi Granulomatous.
2. neutropenia faaleaiga.
3. syndrome Shvahmana-Dayemonda.
4. faamaʻi Kostmann.
5. Syndrome Shediac-Shtaynbrinka-Higashi.
6. aleukia Congenital.

Maua faaletonu o sela papaʻe toto ua vaevaeina i autoimmune, ma hapten myelotoxic agranulocytosis. o nei ituaiga tofu lava faiga o atinae. ua faaesea faagasologa pathological mulivai agranulocytosis setete matuitui ma faaumiumi. Foi i le faavasegaina o loo faavae i luga o le mamafa o le syndrome.

Faamatalaga agranulocytosis puipuia

agranulocytosis puipuia e fesootai ma le aafiaga pathological o ni polotini e tetee i le sela mumu. E mafai ona faia e le gata i faiga endogenous ma exogenous. I le tulaga muamua, o le faamai e tupu ona o le osofaiga autoimmune. O a tau atu i le tulaga faaletonu o aano connective faiga. e le o suia ai sela faiga puipuia i le tuufaatasiga, ae ao latou i ai sa "reprogrammed." O se taunuuga, ua amata ona latou tetee atu i le aano o le tino lava o le tino. Granulocytes vave matutua ma le loto faaumatia. vala Exogenous i lenei tulaga e le talafeagai. syndrome agranulocytosis puipuia tulai mai i sea pathologies pei erythematosus lupus faiga ma rheumatoid gugu. I le tupe paʻu taimi lava e tasi o neutrophils faatasi ai ma le leai o se isi sela.

O le isi variant o le faamaʻi, e tupu i le talaaga o le faiga sao, o se hapten agranulocytosis. I lenei tulaga o le faagasologa pathological fua mai foi se antibody e neutrophils. Eseesega o mea ua gaosia e le o na o ia, ma ina ua maea ona fualaau faapitoa - hapten. Toe intake o nei mea e mafua ai se tali sao, faaalia i le faafanoga granulocytes. O le mafai ona galue haptens o nisi fualaau, sooupu antiinflammatory ma hypoglycemic, barbiturates.

Faamatalaga myelotoxic agranulocytosis

atiina ae Myelotoxic agranulocytosis o se taunuuga o aafiaga exogenous. E masani ona ia tuufaatasi ma erythromycin ma thrombocytopenia. I le tele o tulaga, myelotoxic variant o le faamai e fesootai ma aafia i sui chemotherapeutic ma le leisa ionizing. O nei vaega e taitai atu ai le inhibition o hematopoiesis i le vaega i lalo o lona atinae. I le fualaau faasaina cytostatic e mafua ai tali tutusa e faatatau cyclophosphamide, fluorouracil, mercaptopurine, ma isi D. Inhibition o hematopoietic sela progenitor tau atu i le a faaitiitia o le aofaiga o granulocytes i le su ivi. Lenei ua tatau ona totogi i le maturation o faaletonu toto siama.

I le faaopoopo atu i faatosinaga exogenous, leai o sela hematopoietic atiina ae i nisi o ituaiga o anemia ma leukemia. O nei mafuaaga e masani ona mafua agranulocytosis i fanau. E masani lava, e tuʻufaʻasolo mai i tupuaga suiga hematologic. Faataitaiga manatu hemolytic ma anemia aplastic, syndrome a Fanconi. leukemia myelogenous matuitui ma faaumiumi atiina ae i le olaga faatamaitiiti ma i le faitau aofai o tagata matutua.

Agranulocytosis: auga

Lava granulocytes tuuina atu faatasi ma faaaliga togafitiga ogaoga. Atonu e eseese, e fuafua i le faamai faavae, lea e taitaiina atu ai i le tulai mai o faaletonu neutrophil. E faapefea ona agranulocytosis? O auga o le maʻi:

1. vaivaiga ogaoga.
2. maualuga lona fiva.
3. Lymphadenopathy.
4. Hepatosplenomegaly.
5. manuʻa Necrotic o le membranes mucous.
6. syndrome Hemorrhagic.

Hapten agranulocytosis, e le pei o isi ituaiga, e faamatalaina i se ala matuitui. Gasegase lagona vave leaga atiina ae se fiva, o loo i papala i le gutu. Faaleagaina tāinifo, tonsils, uvula, faagasolo filemu gutu, e tau atu i necrosis pepa solo. Ua tuuina atu faatasi ma le tiga, lē mafaia o faaumatia, soona salivation.

Ina ua e atiina ae e masani ona myelotoxic variant agranulocytosis tafetotoi. Latou ua fesootai e le gata i le ulceration o le membranes mucous, ae faapea foi ma tupe pau platelet. Atoa i nasal, gingival, uterine, toto gastrointestinal. I luga o le paʻu foliga hematoma. Ona o le papala-necrotic faagasologa i le suʻia matauina manavatatā, tiga lona manava. O se taunuuga o faanaunauga o le toto atiina ae niumonia hemorrhagic.

Suiga i le assays i se agranulocytosis

E masani lava agranulocytosis atinae tupu i gasegase i le kanesa, faiga ma faamai pipisi ogaoga. e mafai ona masalomia lenei syndrome o ia uiga e pei o le fiva maualuga, vaivai ma le foliga mai o ulcers i le gutu. E sili atu ona faigata ona iloa lelei agranulocytosis congenital. E taua se suesuega o le toto e faatino i pallor ogaoga o le paʻu o le tamaitiiti, faaaliga hemorrhagic. I le suesuega o loo i ai se faaitiitia o leukocytes (itiiti ifo i le 1 * 10 ⁹ / l). ua masani lava ona fesootai ma anemia ma thrombocytopenia.

Ina ia maua mai, mo soo se mafuaaga, atiina ae le syndrome hematological, faia immunogram pā ma le su ivi. Ina ia iloa lelei o le faafitauli e mafua mai i se faaletonu o granulocytes tauaveina suesuega meafaigaluega. I latou - o le pusa X-ray, colonoscopy. E manaomia ai foi fautuaga faapitoa - otolaryngologist, oncologist, fomai nifo, rheumatologist ma gastroenterologist.

Pathology Auala o togafitiga

Manaomia hospitalization onosai, pe afai agranulocytosis maua. e aofia ai le togafitiga togafitia o luga ulcerous ma necrotic sui vaimanuʻa, sauniuniga uu. I le onosai e le o noatia i se maʻi lona lua, ua tuu i le potu o le isolator. Afai e faaleagaina mucosa intestinal ua afi e ala i le auala parenteral.

Vailaau mo le togafitia o agranulocytosis

Ina ia taofia ai le atinae o siama (nimonia, sepsis), fualaau ma vailaau antifungal. Intravenously faafoeina oloa toto, aemaise vaega tele leukocyte. A agranulocytosis puipuia faaalia vailaau hormonal. E aofia ai "Hydrocortisone" fualaau oona "Prednisolone". Afai ua mafua ai le syndrome e inhibition o hematopoiesis, o lo o faafoeina stimulatory sooupu. I totonu oi latou o le tali "Granocyte", "leucogen", "Virudan". ua faia togafitiga i le matagaluega hematology.

Puipuiga o agranulocytosis i tamaiti ma tagata matutua

Puipuiga o agranulocytosis congenital aofia mauaina amataga o le faamai. I lenei iuga, o le faatino fanau CBC tausaga. E ala i le puipuia o faiga e aofia ai le mataituina o gasegase mauaina fualaau faasaina cytotoxic, fualaau aneti-maʻi suka. Afai ua uma ona matauina ai e se onosai tali hematological e pulega o fualaau faasaina nisi, e lē mafai ona toe tofia nei fualaau faasaina.

Vaai mamao mo le ola ma agranulocytosis

Le lipoti a fomai e faalagolago i luga o le mafuaaga o le syndrome. O le pepa e sili ona matautia o le a hapten agranulocytosis, talu ai ua vave le atiina ae o necrosis pepa solo. faaleagaina Autoimmune ma myelotoxic faafetai mafai ona togafitia i le togafitiga suia. vāloʻaga matitiva matauina i le atinae o faafitauli o le pathology faavae. I latou - o le toto tetele, perforation o le pa bowel, nimonia hemorrhagic, sepsis.