Syndrome Goldenhar: faamatalaga, mafuaaga, faailoga, ma le togafitia o tofi

Goldenhar syndrome - o se faamaʻi tuʻufaʻasolo mai i tupuaga okuloaurikulovertebralnoy itulagi, o lona uiga o le faatoilaloina o le fausaga e faapogai mai i le fausaga faaofuofu fuilauvī muamua ma le lua. Sa faamatalaina mai i le 1952 e le fomai Amerika Goldenhar. o se maʻi tuufaasolo o le tagata lenei i lea hypoplasia toatasi le tele o taimi e folafola o le mata, taliga faʻalavelave, laumata, nifo, vertebrae, ma isi. D.

syndrome Goldenhar

na uluai faamatalaina syndrome Goldenhar i le senituri ogatotonu o le lua sefulu. Ae faaesea i se faamaʻi eseese mulimuli ane fomaʻi Amerika e ala i le suafa o lea maua mai lona igoa. O le incidence o 1: 3000-5000. I le lalolagi atoa, tusia ni nai mataupu o lenei faamai.

faaaliga syndrome

ua faaalia syndrome Goldenhar i le tulaga o ni faaletonu mai fafo. Ina ua matauina deformation auricles ua growths uiga. E mafai ona avea mafolafola po protruding, aafia ai na o le tasi taliga po o le solia o le symmetry i itu uma e lua. O nisi taimi e fesootai i le tulimanu o lona fofoga o se taunuuga o se tagata e maua se vaaiga iloagofie. e masani lava ona malosi vaesape le taliga, o nisi taimi ei ai le faaitiitia o le taliga alavai po o le afioaga o le fistulas.

Ona o le underdevelopment o le e masani ona feagai auvae maualalo o asymmetrical. O loo i ai le tele o ni faaletonu i le mata ma laumata. E mafai ona aafia i le syndrome o le tasi itu, ae o le toatele o tagata uma - i itu uma e lua. ua aafia ai le ivitū i lenei faamaʻi e le o taimi uma. Ae afai e te paʻi ni faaletonu pea i ai, o loo fused le vertebrae cervical i le pito i tua o lona ulu, po o le tasi i le isi.

I cleft gutu e mafai ona, gagana ma le tuputupu ae nifo forked tele faalavelaveina. E masani lava i gasegase ma faaalia retardation mafaufau. e mafai ona ese lona tulaga. Ae retardation le mafaufau pea i ai na o le sefulu pasene o gasegase.

Mafuaaga o le faamaʻi

E le lava le suesueina syndrome Goldenhar. Ae o le tele o tagata atamamai, ioe o le mafuaaga o lona tulai mai o le genes. I le tele o tulaga, o le natura o le faamaʻi utuvā.

Aisea e mafai ona tupu pea syndrome Goldenhar? e mafai ona aofia ai le mafuaaga ma consanguineous matua. Ae o se matafaioi taua i le syndrome mafai ona taalo o se tina onosai muamua le faapau pepe o le tamaitiiti po o le itu teratogenic, lea na tupu i le amataga o maitaga. I le faaopoopo atu, o le mafuaaga o se tamaitiiti i le syndrome mafai foi ona obesity po o le maʻi suka i totonu o le tina.

syndrome tofi

ua faaooina atu Tofi syndrome Goldenhar i se autosomal faiga recessive po iloga. Ua toe fesuiai i nisi chromosomes. O nisi taimi, pe a faailoa a syndrome mutations Gene GSC. Afai e aafia ai le mutation foi TCOF1 Gene, e tau atu i le atinae o syndrome faaopoopo Treacher-Collins.

auga o le syndrome

Ina ia iloa lelei syndrome Goldenhar faatatau tele taualumaga. O se tasi o i latou - o le suesuega o le faamasinoga. E fesoasoani fuafuaina le tulaga o le deafness i le itu ua aafia. E tatau ona faia i le vave e mafai ai ina ia mulimuli ane afio ifo le tamaitiiti i tua i le atinae o le mafaufau ma le tautala.

I se fanau laiti e tofotofoina potentials auditory, faiai tali ma le tones modulated. Iloilo le tamaitiiti i le taimi o le moe. Mo tamaiti matutua mo le auga o le faamasinoga tautala audiometry o loo faaaogaina i le taimi o le taaloga. Faatasi ai ma lenei syndrome masani lava ona faaali mai e eseese tikeri o le faʻalogo. Auga o le faamasinoga e tatau ona faia faalua i le tausaga mo le fitu tausaga.

E ese mai i luga tomography fuafuaina faaaogaina o le vaega faaletino, lea e faia mo tamaiti i luga o le tolu tausaga le matua. Se tamaitiiti ua syndrome Goldenhar, o le faamatalaga i luga o le tele o pathologies lea ua tuuina atu, e tatau ona faatinoina e fomai tumau suesuega:

• cardiologist;
• togafitiga tautala;
• kenera;
• fomai tipitipi;
• orthopedic;
• pathologists tautala;
• ophthalmologist;
• neurologist.

Togafitiga o le Goldenhar syndrome

Ona o le eseese o ni faaletonu foliga ma vertebral, ina ua iloa mai syndrome Goldenhar, togafitiga e eseese le amio pulea i le natura. O se eseese tulaga ma e faalagolago i luga o le aofaiga o pathologies. Afai e faigofie le mataupu, le tamaitiiti i lalo o le vaavaaiga a na o le tolu tausaga, ona amata togafitiga ma taotoga orthodontic. Afai o le tulaga o se maʻi faigata (cleft auvae faaletonu gutu ma isi), o le matagaluega togafitiga pasia e ala i le isi. Muamua, o loo faatinoina galuega - o se maualuga o le lua tausaga le matua. Ma e na o ina ua uma ona faatino togafitiga lavelave.

syndrome Goldenhar (hemifacial microsomia) i taimi uma e manaomia ai togafitiga taotoga. I lenei tulaga, iloa ai ni laasaga:

• compression-faalavelave osteogenesis;
• arthroplasty TMJ;
• osteotomy o le auvae lalo ma pito i luga;
• taotoga palasitika.

Mo laasaga orthodontic taumafai e taofia ai le atinaega o asymmetries eseese o le auvae, o le aveesea o malocclusion, sauniuniga o le nifo ma maso vaaia mo gaoioiga.

syndrome Goldenhar: togafitiga orthodontic

ua vaevaeina togafitiga Orthodontic i laasaga e tolu o le u:

1. Susu.
2. Replaceable.
3. Tumau.

O le vaega muamua o le sili ona taua. I le taimi o lona matua muamua lipotia leaga, o lona mamafa ma le tulaga lamatia e mulimuli ane ai e mafai ma o le atinae o faamai. Fesootai le tumama tuufofoga manaomia ma e tatau ona mulimulitaia i le tamaitiiti e. Afai o le pepe e le i mauaina togafitiga taimi vave, sosoo ai lea ma tausaga e mafai ona faaalia underdevelopment o le ivi o le mata. Ma o le a alualu i luma. le aluga o taimi, o le a faateleina le iloga se sina faaletonu. Folo ma lamuina tamaitiiti o le a sili atu ona faigata. Ma o se taunuuga o nei impairments - i aafiaga o le mafaufau o matua ma fanau.

I le togafitiga o le vaega muamua o loo faaaogaina seti auvae ma tafia le ofuvae ma le ipu mafolafola. O le taimi pe a le faamoemoega autu lea o le fomai - e faamasani le tamaitiiti ma masini faapitoa e fesoasoani ia i latou e fetuunai ma faamasani i le faaaogaina o latou. Afai sa le faailoa muamua le asymmetry, e faapea o sea masini ua lapataia o ia uiga.

vaega lona lua o togafitiga

O le galuega autu - e aveese le malocclusion. E faasaʻo foliga faʻapōuliuli ma ituaiga fausaga faaofuofu dentoalveolar. Galuega e faaauau pea i le puipuia ma le aveesea o sui auvae ma ona underdevelopment. Mo togafitiga faaaogaina ipu ofuvae ma tafia. O nei masini e auauna atu o se fesoasoani ma le lagolago mo le auvae. Gata i lea, faaaoga faavaa lē ma tafia.

O le laasaga lona tolu

I le laasaga lona tolu faaauau pea uma togafitiga o loo lisiina i luga. Ae ua uma ona amata e faaaoga braces lē ma tafia. I le faaiuga o le togafitiga faaaogaina vaitaimi faatumauina i le taimi lea ua pasia e ausia taunuuga muamua tuufaatasiga. E faaaogaina retainers lē ma tafia o uaea faatulagaina gutu i luga ma nifo. Mo isi e pei o masini uma ona vaaia.

I le taimi lava lea e tasi ua maua e le tamaitiiti se kilipa ma tafia, lea o loo faaaogaina na o le taimi o le moe. tuluiga vaitaimi Faatumauina pe a taofia e tuputupu ae o le tamaitiiti. I lenei taimi faia suesuega faavaitaimi. Le tamaitiiti i lalo o le vaavaaiga faifai pea o fomai. Afai e tatau ai, faia taotoga palasitika. tuluiga Child Toefuataina gata i le 18 tausaga, o lona uiga, pe a uma ona atoatoa faia lona tino.