Pepe syndrome: epidermolysis bullosa

Epidermolysis bullosa (EB), po o le e pei ona taʻua, pepe syndrome - o se seāseā ona maua le atoatoa tuufaasolo lenei. O nei tamaiti ua taʻua o fanau ma pepe. Afai o lenei suafa o loo i ai o ni fegalegaleaiga manaia, e le aesthetically fiafia i le faamai lava ia. O le mea moni, faaalu gasegase ma epidermolysis bullosa latou olaga atoa i se faasalaga tiga. O le mafuaaga - o latou paʻu, maʻaleʻale e pei apaau pepe.

Ae paga lea, o le faamai o le "syndrome pepe" e le mafai ona disinfected. Talu ai o le loloto o loo faamau i le tulaga tau kenera. O fanau e manaomia se fesoasoani faapitoa: atoatoa siosiomaga filemu, lavalava ma seevae. I Rusia, o lenei faamaʻi fofo e le o lava e aofia ai i le lisi o faamai sili ona uiga ese. Ae peitai, o loo i ai se faaputugatupe faapitoa e fesoasoani ai i tamaiti pepe "Bella."

O tausaga uma lava ua foai atu tupe o le a tele atu i le tupe, e peitai fesoasoani ai i tamaiti ua i ai se faamai "syndrome pepe". e mafai ona vaai i ata o gasegase i lenei mataupu, ma i le lomiga faafomai faasaienisi. Ae peitai, o faamatalaga i epidermolysis bullosa e le i mauaina le tufatufaina lelei i atunuu o Rusia ma CIS.

Faamai "pepe syndrome" e le o silafia e le lautele. Nai mafai foi ona faalauiloa lona igoa faigata - epidermolysis bullosa. Ae peitai, o nei tamaiti uma i luga o atunuu o Rusia ma CIS. le gasegase o le taitasi i le faafitauli lava lea e tasi: le iloa e fomai i le lotoifale pe faapefea ona latou faia, o le auga o le "pe tusa o", ma o taimi uma e faamaoni i le ituaiga o le faamai. Ma o nisi taimi lona tina natia e oo lava i nei fanau, e tau atu i latou i le oti ona o le tausiga talafeagai.

pepe syndrome e faamatalaina i le faaali mai o le tagata mageso paʻu puta. E faalagolago i le puka o le ituaiga nei o Epidermolysis Bullosa (EB):

1. Faigofie. E faia i luga o le vaega pito i luga o le paʻu. thickens le paʻu i luga o le alofilima ma oo ifo i le vae. e mafai ona faia puka e oo lava i le gutu.
2. Tuaoi. E foliga mai i luga o le fuafua dermal-epidermal. I puka ogaoga faamaʻi e mafai ona foliga i luga o le pa o le esophagus, loto ona ma tamaitusi genitourinary.
3. Dystrophic. Puka e foliga mai i tulivae, o lima, tulilima, membranes mucous, e mafai ona aafia ai le esophagus, mafua ai faafitauli o le tuputupu ae ma le taumafa. O lenei ituaiga e faamatalaina foi e se fusion o tamatamai lima ma tamatamai vae.

Syndrome pepe - o le taunuuga o le faavaeina le talafeagai o le porotini i le paʻu, po o lona toesea. Foi le mafuaaga o le faamai e mafai ona avea o se tofē mutation Gene.

I le fanau mai, o le paʻu o se tamaitiiti maʻi see e pei o le paʻu o se gata. O le mea moni, ua mafua ai se tali teʻi lenei mea i le tina. E toatele na mumusu e tamaiti mamaʻi o pea i le uarota failele. Ae o le avanoa o le ola o le tamaitiiti ma le faamai epidermolysis bullosa i le fale o tamaiti e toetoe o. O le toatele o tamaiti na maliliu i le tausiga sese. Ina ua maea uma, e manaomia e nei fanau e taulimaina ma le faaeteete lava.

O le vaitaimi sili ona faigata i gasegase - o le ae tausaga lenei i le 3 tausaga. Na faasolosolo malie, ma le tausiga saʻo, coarsens paʻu. A fanau laiti pe a taumafai e totolo tulivae ma lima lailoa uma. pāpā paʻu ma peels ese, na mafua ai le tiga ogaoga. O tamaiti e le mafai ona lava faatalofa ia o se tagata masani. Faatasi ai ma le tuputupu ae, o latou aoao malie e puipuia i latou lava. I le tausaga o le 3 tausaga o le olaga o le a faigofie.

Ae peitai, gasegase i se faiga ogaoga o Epidermolysis Bullosa i aso taitasi oo i tiga ogaoga ma itching, o le a le fesoasoani lea e oo lava antihistamines. I le faaopoopo atu, uma aso e tolu, e tatau ona latou tumau i le fusi talafeagai ma le tiga. O nei tamaiti, e pei o isi uma terminally maʻi, e faapitoa. Latou mata ofoofogia, atonu mai lenei tiga mafai ona onosaia, e mafai ona tatou malamalama i ai.