Maʻi suka Phosphate: mafuaaga, auga, auga, togafitiga

I le lalolagi i aso nei e toetoe lava le iloa e matua uma o lenei faamaʻi, e pei rickets. I le manaomia mo le puipuia o lenei faamaʻi e taofia ai le fomai o tamaiti taitoatasi i le masina muamua o le olaga o le pepe. Rickets e faatatau i faamai maua le atiina ae o ona cholecalciferol lava - o se mea taua o vitamini D.

Ae peitai, i nisi o tulaga i tamaiti laiti tele i ai faailoga o le faamaʻi, e ui lava i le le usitaia faiga e puipuia ai. I se tulaga e tatau ona masalomia faamaʻi e pei o phosphate le maʻi suka. E le pei o rickets, le faamai faasino i pathologies tau kenera. O le mea lea, o faamaʻi sili atu le ogaoga ma le manaomia ai se togafitiga umi lavelave.

O le a le maʻi suka phosphate?

Lea o se vaega o maʻi tau kenera e fesootai ma metabolism faaletonu minerale. I se isi pathology taʻua vitamini D-tetee rickets. Iloga ituaiga o phosphate le maʻi suka e tupu i le tusa o le 1 tamaitiiti i fafo o le 20,000 o pepe faatoa fananau mai. na uluai faamatalaina le faamai i le 1937. Mulimuli ane sa liliu atu o loo i ai isi ituaiga o abnormalities tau kenera. Le tele o taimi, e iloa mai phosphate suka i amata. E tosina le gauai atu o le savali matua faalavelave ma faaleagaina ivi.

O nisi ituaiga o faamaʻi o loo tuuina atu faatasi ma isi faaletonu metabolic. O nisi taimi e asymptomatic le faamai ma e mafai ona na o le faailoa e ala i tofotofoga fale suesue. Le maʻi ua faavasegaina ma rickets mauaina, hypoparathyroidism ma isi abnormalities endocrine. e tatau ona tuufaatasia mo Togafitiga i se taimi vave.

O le mafuaaga o le maʻi

O le mafuaaga autu lava o phosphate le maʻi suka o se solia i le faatulagaga tau kenera. ua tuufaasolo Mutations. Feaveaʻia o le Gene faaletonu e mafai ona avea tamaitai ma alii. O le mutation tupu i totonu o le X-chromosome fesootai, o iloga. I tulaga e le masani, e mafai ona maua phosphate le maʻi suka. Sa ia atiina ae i le tumors o mesenchymal pepa solo, ua faia i utero. I totonu o lenei pathology ua taʻua o "oncogenic rickets."

faasino faamaʻi i se vaega tubulopathy - faaletonu o le fatugaʻo. Ona minerale faaitiitia reabsorption i le tubule proximal, atiina ae o se tupe pau o phosphorus i le tino. I le faaopoopo atu, faalavelaveina tomai faʻasusuga bowel. O se taunuuga, ua i ai suiga i le tuufaatasiga o minerale o le aano o ivi. E masani lava o se solia o galuega tauave osteoblast. suia pathologically oo tagata Gene na o afafine, ma tamaitai - fanau o itupa uma e lua. O se tulafono, o le tele ogaoga le faamai tama nai lo teine.

Faavasegaina o phosphate suka i fanau

E tele ni ituaiga o le faamai, eseese i le taiala faataatia tau kenera ma togafitiga. Sili ona masani maua X-fesootai hypophosphatemic rickets, lea ei ai se mamanu iloga o le tofi. Ae peitai, o loo i ai isi ituaiga o pathology. Le faavasegaina e aofia ai le faiga lenei o le faamaʻi:

1. X-fesootai suka phosphate ituaiga iloga. O loo faamatalaina i le suiga Gene PHEX, lea encodes le endopeptidase. O lenei enzyme e nafa mo le felauaiga o minerale eseese e ala i le fatugaʻo ma auala intestinal Ion. Ona slows lalo lenei faagasologa mutation Gene, ua tulai mai ai le toilalo e ala ions phosphate i le tino.
2. X-fesootai recessive. mutation faamatalaina CLCN5 o se Gene i lena encodes a porotini nafa mo le faagaoioiga o chlorine auala Ion. O se taunuuga o le faaletonu motusia felauaiga o mea e ala i le membrane o le tubules Fatugao. Feaveaʻia o lenei ituaiga o pathology e mafai ona avea tamaitai ma alii. Ae peitai, o le faamai e tupu na o tama.
3. mamanu iloga Autosomal o phosphate le maʻi suka. E fesootai ma a mutation tuufaasolo i chromosome 12. Ona osteoblasts o porotini maotua faaletonu pathological e siitia faalauteleina aveesea phosphate mai le tino. O le pathology e faamatalaina i le malie, e ese mai i le faiga fesootai-X.
4. Autosomal recessive. Ese. o lo oi Gene faaletonu faamatalaina DMP1 i chromosome 4. E encodes a porotini lea e nafa mo le atinae o ivi ma dentin.
5. Autosomal recessive, faatasi ai ma le tatalaina o kalisiu i le miaga. Tulai mai ona o le faaletonu Gene faatuina i luga o chromosome 9 ma le moliaga o le auala Fatugao sodium-faalagolago.

I le faaopoopo atu i nei ituaiga o phosphate suka, o loo i ai isi ituaiga o pathology. O nisi ituaiga o le faamai e lei suesueina seia oo i le taimi nei.

Eseesega i le va rickets ma phosphate maʻi suka

Rickets ma phosphate suka i fanau - e le o lava le mea lava lenei e tasi, e ui o le ata togafitiga o le faamai e toetoe lava tutusa. O le eseesega i le va o nei pathologies i le etiology ma faiga o atinae. Masani rickets - e maua faamaʻi e fesootai ma le leai o se cholecalciferol. O lenei mea o loo maua mai i le paʻu i lalo o le aafiaga o le susulu o le la. inumaga Diagnostic o vitamini D ua faia e ave i aso uma i fanau uma mai le 1 masina i le 3 tausaga, e lē aofia ai le taumafanafana. Ona o le toilalo o cholecalciferol faalavelaveina faagasologa mitiia kalisiu. Ona o se taunuuga o le atiina ae deformation ivi.

Le pei o le phosphate le maʻi suka o ai o loo faatatau i se faamaʻi congenital. A lenei pathology faalavelaveina mitiia o minerale i le fatugao, aemaise - le phosphates. I nisi o tulaga, o loo i ai faaletonu kalisiu. Ona o le solia o le tuufaatasiga minerale o ivi pathologies pepa solo e pei o faailoga. O le eseesega i le va oi latou e mafai ona faavaeina pe a maea le auga fale suesue.

Hypophosphatemic rickets i pepe: auga

O auga o le faamai e masani lava ona maua i le taimi o le tausaga lona lua o le olaga. I tulaga e seāseā tupu, o loo i hypophosphatemic rickets i pepe. O auga e mafai ona maua i le fanau iti - a hypotonia muscular ma itutino shortening. O le faaaliga togafitiga autu o le:

1. Deformation o le sooga vae.
2. Le-mamanuina curvature o le pito i lalo.
3. Tuputupu Ae retardation i fanau - avea maitauina ina ua maea le 1 tausaga.
4. Mafiafia o le ivi tapulima ma ivi asoaso - "rachitic taulima ma lopa."
5. Tiga i le ivi o le ivinoʻo ma ivitū.
6. Faaleagaina o enamel nifo.

E tele lava ina le tagi autu o le matua o le vae o le pepe o loo punou. Faatasi ai ma le alualu i luma o le faamai ai le faavaivaiina o le ivi - osteomalacia.

Auga o phosphate le maʻi suka ma rickets

Ina ia iloa abnormalities, faia se suesuega o le tuufaatasiga biochemical o le toto. E matauina hypophosphatemia. le tulaga o le kalisiu i le tele o tulaga masani, o nisi taimi - faaitiitia. I le maualuga o rickets o loo i ai se faateleina o phosphatase alkaline. Ina X-ave faaalia osteoporosis ma ivi solia sone le tuputupu ae. I le miaga faailoa mai se aofaiga tele o phosphates. O nisi taimi o loo i ai kalisiu urinary.

Togafitiga o rickets ma phosphate maʻi suka

Mo le togafitia o phosphate suka faaaogaina inumaga tele o cholecalciferol. I nisi tulaga, faaalia faaopoopo kalisiu. Ia mautinoa e faaaoga fualaau o loo i ai phosphorus. Ina ia faaleleia atili le tulaga o le faatonuina faaopoopo vitamini ma minerale. E aofia ai le "Vitrum" fualaau oona "Duovit", "alafapeta" ma isi. D.

Ina ua faaalia faaalia curvatures o ivi physiotherapy, togafitiga ma taotoga faaletino. Tatau ona feutagai a podiatrist.

Puipuia faiga ma o tupe

Mo le puipuiga o faiga e aofia ai asiasiga pediatrician ma fomai tipitipi, se savaliga i le ea fou, o le tofiga o vitamini D mai le masina muamua o le olaga. Afai o le aiga o maʻi o phosphate le maʻi suka e tatau ona faatino suesuega tau kenera i fetus utero. Valoaga tele manaia ma togafitiga talafeagai.