Faaletonu o le Alefa-1-antitrypsin: auga, ua mafua ai, auga ma togafitiga

Faaletonu o le Alefa-1-antitrypsin - o se faamai o le natura masani, faaoo atu i le tulaga tau kenera, faatasi ai ma le manatu o le tamaitiiti. Auga e amata ona foliga mai i le aso muamua o le olaga o le pepe. Faatasi ai ma le faailoga togafitiga ua avea sili eseese, ma worsens malie le tulaga o le le onosai i le taimi. I le tele o gasegase, fomai iloa lelei ituaiga chronic o faamaʻi. Na o le 12% o gasegase o le faailoga o le pepa solo ate. e le oi ai vailaau po nei auala patino e tausia gasegase. O le mea lea, e tatau ona faamoemoe le fuataga autu i faatelegeseina ai le alualu i luma faamai.

O le a Alefa-1 antitrypsin?

O lenei porotini, lea e nafa ma le tuuina atu o sela ate. Mai iina, e ulufale le bloodstream, ona aveina atu i le māmā. Aisea tatou te manaomia lenei porotini? Ana galuega tauave autu o le puipuia o aano māmā mai le faaleagaina i isi ituaiga o polotini - enzymes. O nei mea e talafeagai mo le faagaoioiga masani ma le atinae o le tino atoa. Mo se faataitaiga, proteases e nafa mo le aveesea siama mai le mama, ma fesoasoani e tau le siama. Ina ua tatalaina i aofaiga tetele, ua latou saofaga foi i le puipuiga o le alveoli mai le aafia i le asu o le tapaa. e tatau ona ogatusa ma le gaoioiga o nei enzymes. I le tapulaa mea e faateleina amata elemene chronic e liu suavai. Alefa-1 antitrypsin faatagaina oe e fetuunai le gaoioiga o le enzyme protease.

E faapefea le tupe?

I se tasi feaveai vaega faaogatotonu len¯ao loo i ai na o le 46 chromosomes. ua vaevaeina i latou uma i 23 taitoalua. I paga taitasi, o se tasi chromosome tuufaasolo mai le tama, o le isi - mai le tina. O se fausaga filamentary. O lea, e aofia ai Gene taitasi o se faasologa faapitoa o acid deoxyribonucleic ma nofoia se nofoaga faapitoa i le chromosome. E pulea foi se galuega tauave faapitoa po o fai ai a latou lava galuega i le tino. avea ma DNA se mea tau kenera tagata.

Le atoatoa le Alefa-1-antitrypsin Gene ua tuuina atu faatasi ma le faaleagaina o le chromosome №14. Afai mo le toe faia o le porotini e le gaosia i le aofaiga manaomia, o le tupe paʻu faia. O lenei mea o loo teuina i totonu o le ate ma e le ulu atu i le aano o le māmā. O le solia e aofia ai le faaleagaina o le atinae alveoli ma emphysema. porotini Residual i le ate e faafaigofieina le faavaega o pepa solo maʻila. O se taunuuga o le atiina ae o le toilalo ate.

faamaʻi faiga faasalalauga

pathologies muamua faamatalaina e ala i le le lava o le Alefa-1-antitrypsin, na faamatalaina i le 1963 e le fomai Danish le Erickson Wall. O aso nei o loo maua lava seasea. Ae peitai, o le aofai o gasegase e faateleina i le a alualu i luma geometrical. Aisea? Uma o le mataupu i le natura tau kenera o faamai. O le faamaʻi ua tuufaasolo pe tauaveina i matua le Gene faʻalavelave. E tusa ai ma fuainumera, e uiga i le 1 tagata e 25, e pei o se faaletonu ua maua. Pe afai o le paaga e lua o le isi itupa i se Gene faaletonu filifili e fanauina se tamaitiiti, ma se avanoa sili o le malamalama o le a se tamaitiiti le lelei. Ina ia aso, mo tagata uma 5000 e na o le tasi ma le atinae o se ata togafitiga atoa. I ni nai tausaga ua mavae, sa o nei fuainumera i taimi o loo i lalo. 20 afe tagata feiloai ma na o le tasi Gene faaletonu. O nei fuainumera e faailoa mai ai le tulaga atoatoa o pathologies proliferation.

Auga ma faailoga o le faamai muamua

O le ata o togafitiga o le faagasologa pathological ua fuafuaina tele i ona foliga ma le tele o le lesion. Mo le toatele o tagata, aua le faaalia atu i latou lava le faailoga mo le tele o tausaga. O isi, i le isi itu, o le pathology faagasolo vave. O loo tamauina lenei faagasologa tuutuuga le olaga o le tagata maʻi ma lona ala o le ola.

faaaliga chronic o le faamaʻi taatele. Smokers aliali mai ina ua uma le 20 tausaga. Gasegase oe tausisi i se olaga maloloina, o lenei faitotoa e sili atu i le toetoe lava 2 taimi (40-45 tausaga). Muamua, o loo i ai shortness o le manava ina ua maea le faatinoina malosi. E faasolosolo tau atu i le a faaitiitia o le faagasologa respiratory. Ona faatasi atu lea tale. O lenei faamaʻi e faamatalaina soo e manuʻa inflammatory o le tamaitusi respiratory luga.

Faaletonu o le Alefa-1-antitrypsin i fanau, po o nai lona auga ate foliga mai i le aso muamua o le olaga. Latou faaali mai i latou lava i le tulaga o le hepatitis o etiology iloa, jaundice o le paʻu. E 14-16 tausaga foia le tele o mataupu togafitiga i le taitaiga a le tuuitiitia auga hepatic. I nisi o le tupulaga talavou faaolaina tiga tomumu i nisi taimi i le hypochondrium saʻo. O le foliga mai o auga hepatic i tulaga lamatia matutua o le atiina ae o faafitauli. O se mamanu faapena e faamatalaina i le scarring o le pepa solo okeni, e mulimuli ane e tau atu i cirrhosis ogaoga ma le oti o le tagata.

auga eseese

Porotini Alefa-1-antitrypsin ei ai se matafaioi taua i le faagaoioiga o le tino atoa. O lona toilalo e tuuina atu faatasi ma ni faafitauli matuia, ma o nisi taimi e tau atu i le maliu o se tagata. Le faateleina o le tulaga lamatia o le faamai e aofia ai:

• ulaula tagata emphysema, na faaali atu i le 45 tausaga;
• gasegase ma panniculitis;
• lē smokers oe ua emphysema maua ina ua mavae le 45 tausaga;
• pepe meamea i jaundice malolosi ma enzymes siitia ate;
• Gasegase ma bronchiectasis o etiology mailoa.

Mo auga eseese le onosai e tatau ona tuuina toto mo Alefa-1 antitrypsin. Afai e faamaonia le iloiloga o le tupe pau porotini, e tatau i tagata taitoatasi o le aiga o le onosai ina ia faatino se suesuega atoatoa faafomai e iloa ai le Gene faaletonu. faamoemoe i diagnostics isi gaoioiga uma le fuafuaina o le tulaga o le faaleagaina pepa solo. Taimi i lea taimi, e tatau ona valavala mo:

• iloiloina voluma māmā le ola ma le fua faatatau respiratory;
• faamatalaga o spirometry;
• toto tofotofoga i tofotofoga galuega tauave ate.

togafitiga Taiala

Emphysema faaosoosoina suiga foia. O le mea lea, so o se faaaogaina togafitiga e le toefuatai mai le faatulagaga māmā pe faaleleia a latou faatinoga, ae e mafai ona taofia le alualu i luma o le faamai. O le togafitiga e fai si taugata ma e na fautuaina mo gasegase lē ulaula oe ua dysfunction okeni ogaoga moderately. E ua faaalia e faapea pe afai o le iloiloga o le Alefa-1 antitrypsin o totonu o le tapulaa maualalo.

Faamavae ulaula, faaaogaina o bronchodilators - vaega taua o togafitiga. togafitiga faataitai le faaaogaina o se acid phenylbutyric, lea e mafai ai e tusi i le faavaega momomo o polotini i le hepatocytes o pea i lalo o le atinae. O le tele o gasegase e laiti ifo nai lo le 60 tausaga, fomai fautua transplantation māmā. Faamatalaga e uiga i le faamanuiaga o se taotoga e faaitiitia voluma tino i emphysema e matuai feteenai.

Togafitiga o faamaʻi ate o symptomatic. Suia o enzymes i le tele o mataupu o le aoga, talu mai le faamaʻi e mafua mai i le faagasologa pathological. faaalia gasegase ma le toilalo ate transplantation okeni. Mo le togafitia o panniculitis faaaogaina corticosteroids ma tetracyclines.

vaʻaiga

Le mea e faamoemoe i gasegase i se auga o le "faaletonu o le Alefa-1-antitrypsin"? Togafitiga o le faamai e aofia ai na o le fesoasoani i le tulaga o le onosai. Atoatoa faatoilalo e le mafai lenei pathology. Le lipoti a fomai e faalagolago i le tulaga o le faaleagaina okeni. I aemaise tulaga ogaoga, e le lelei. Tagata e maliliu mai emphysema po cirrhosis.

Saienitisi mai le salafa o le lalolagi e faaauau pea ona suesue malosi le faamai, vaavaai mo se vailaau taatele. Mo se faataitaiga, i le US ma nisi o atunuu i Europa, o le onosai ao lei amataina le togafitiga faataitai ofo atu e tuu i luga o le suesuega e faamaonia ai le faamaʻi. Alefa-1-antitrypsin, e maua mai i le plasma o matua tagata soifua maloloina, o le o lo o faafoeina intravenously. ua faia togafitiga i luga o se faiga fuafuaina faapitoa. O taualumaga o le tele o taimi toe faia i le masina. O lenei auala o le togafitiga o le taugata ma mataala. I le faaopoopo atu, e le o talafeagai mo gasegase ma faaaliga hepatic o le faamaʻi, pe i le faagasologa pathological aafia e le faigofie. I na tulaga, togafitiga o le aveesea o le faailoga o le maʻi.

faiga e puipuia ai

auala patino e puipuia faamaʻi, vailaau i ona po nei e mafai ona ofoina atu. Fomai fautuaina fuafuaina ulugalii e fanauina se tamaitiiti, auai i kenera feutagaiga. E moni lava lenei o le matua, o se tasi o lē ua i ai se Gene faaletonu.

e aotele

Le faamai e faamatalaina i le leai o chronic protease ma faaputuga i le antitrypsin pathological ate, o se e seasea. Peitai, i tausaga uma o le aofai o gasegase ma auga faateleina matuā faʻamalosia. Ae paga lea, e taofia e le mafai ona atinae.