Cystic fibrosis o se tamaitiiti: faailoga, auga, togafitiga

O se tasi o faamai sili ona taatele o loo tuufaasolo, ua cystic fibrosis. Le tamaitiiti faia e lilo pathogenic e tau atu i faafitauli o le tamaitusi digestive, faiga respiratory. Characteristically, o le faamai o se faaumiumi ma e masani ona faaalia ia lava, pe afai e le gata o matua e fai a faapitoa Gene faaletonu. Afai o se nofoaga ma se mutation i le na o le tasi o le matua, o le a le tofi tamaiti le faamai. E masani lava, e maua cystic fibrosis i le tausaga muamua o le olaga (po e oo lava i le manava).

O le talafaasolopito o le faamai

cystic fibrosis i fanau e atiina ae ona o faafitauli o le faatulagaga o chromosome 7 (lona tauau). I lenei tulaga, o le a sili atu viscous le vavale i le tino. E iloa o le mea lilo o lenei ituaiga ua ufitia e toetoe lava totoga o loo i totonu uma. Ona ua iai sina lenei luga i latou, ma ia outou tuese, vavale faaopoopo cleans ai. Ae afai e tupu i le malaia, o le secretion viscous stagnates accumulates. I se siosiomaga faapena, ma ia uluola microorganisms pathogenic, e taitaiina atu i siama tumau. Mulimuli ane aafia ai totoga o le faiga digestive, mafatia o le tino mai le leai o se okesene. Mo le taimi muamua ua le tamaitiiti cystic fibrosis sa faamatalaina i le 1938 e D. Anderson. Seia oo i lena taimi, o se numera toatele o tamaiti oti mai le nimonia ma isi faamai e mafua mai i le cystic fibrosis. nisi faamatalaga e uiga i le tulai mai faamaʻi i le seneturi lona luasefulu tuai. Toetoe lava uma e nofo e lua sefulu o lo tatou lalolagi - o le feaveai o le mutating Gene cystic fibrosis. O lenei faaletonu e le o faatatau i mausa leaga o le matua i le taimi o maitaga, ma le faia o fualaau faasaina. Foi i lona afioaga e lē aafia ai le tulaga ecological le lelei. Latou mafatia mai le tutusa uma teine ma tama.

ituaiga o cystic fibrosis

Le faamai e mafai ona maua foliga faavae e tolu.

• O le mea muamua o se tasi - māmā. E tulai mai pe tusa o le 15-20% o le aofai o mataupu uma. Faamatalaina e ala i le mea moni e faapea avea clogged le bronchi ma mafiafia vavale. Ina ua mavae sina taimi, e mafai ona latou atoatoa clogged. O le mealilo i le avea ma se eleele fanafānauga lelei mo siama ma siama. Le aluga o taimi, o le pepa solo māmā faamauina, e avea faigata. Cysts foliga. O le galuega gata i chronic na faasolo. O se tagata e mafai ona oti mai mole.
• cystic fibrosis, o se tamaitiiti e mafai ona maua, ma o le pepa faatumu intestinal. I le motusia lea o le faiga digestive, o meaai ua digested leaga. O ia tulaga ua mafua ai le atinae o le maʻi suka, papala peptic, ate cirrhosis ma isi. N. O loo maua i le 5% o mataupu.
• O le ituaiga taatele - fefiloi. E maua i le 75% o gasegase ma lenei faamaʻi tau kenera.
• Seāseā ona maua (e uiga i le 1%) e tupu, ma le pepa faatumu atypical.

cystic fibrosis o le māmā i fanau

O lenei ituaiga o le faamai e masani ona taua o le respiratory. E masani lava, o le faailoga o loo faaalia i le taimi lava i le faatoa fanau mai. cystic fibrosis o le māmā i fanau ei ai auga tale e, vaivaiga aoao, paʻu sesega. Le aluga o taimi, tale faalauteleina, ua tuuina atu faatasi ma le faamatuu atu o se vavale mafiafia. faagasologa momomo faaliliuina kasa. E mafai ona thicken le fautuaga o le tamatamailima. E masani lava fanau i le cystic fibrosis, ma mafatia mai le nimonia, lea e tulai mai i se tulaga sagatonu ogaoga. aafia pupuga purulent pepa solo respiratory. Nimonia avea faaumiumi. Atonu o le proliferation o pepa solo connective i le māmā. Le aluga o taimi, o loo i tulaga o le faaali mai o le "loto chronic".

auga cystic fibrosis chronic i tamaiti ma tagata matutua e tutusa: zemlyanistogo lanu paʻu, maua le atolaau bochkopodobnuyu mamanuina tumutumulima vaesape. Foi, ua shortness o le manava e oo lava i le malologa. Ona o le faaitiitiga o le manao ma faaitiitia mamafa o le onosai. Ae peitai, auga mafai ona foliga mai e tele mulimuli ane. o lenei - o se faiga sili atu ona lelei mo le onosai.

Tulaga fibrosis cystic tafe māmā

E tele ni vaega o le ala faamai.

1. O le vaega muamua e faamatalaina i le foliga mai o tale, e masani lava matutu ma e aunoa ma sputum. ma shortness o le manava e mafai ona tulai mai i nisi o tulaga. O se vaega faapitoa o lenei tulaga e faapea e mafai ona tumau e oo lava i ni nai tausaga (e oo i le 10).
2. O le laasaga lona lua - o le manu mai o bronchitis i le pepa faatumu faaumiumi, o le suiga i le phalanges. Foliga faasoasoa coughing. O lenei tulaga o le maʻi tumau foi si umi se taimi - e oo atu i le 15 tausaga.
3. I le faafitauli laasaga lona tolu atiina ae. Condensed pepa solo māmā, foliga cysts. E faasaga i lenei tulaga, o mafatiaga ma le loto. Le umi o le vaitaimi o le maʻi - 3-5 tausaga.
4. O le laasaga lona fa (a ni nai masina) e faamatalaina i se toilalo mamafa matua o le faiga respiratory, loto. O le taunuuga e masani lava ona lamatia.

O auga o le cystic fibrosis intestinal

O lenei ituaiga o le faamai faamatalaina e se toilalo i le faiga digestive. cystic fibrosis Intestinal i se tamaitiiti matua manino iloa lelei lava i le vaitaimi o le weaning. I lenei tulaga, o loo i ai mitiia matitiva o gaʻo, polotini (ua digested teisi sili carbohydrates). Ona o le atinae o le faagasologa o le pala i le gāʻau ua faia tuufaatasi oona, matūa faatumulia le manava. faateleina ai se numera taua o gaoioiga bowel. Afai e maua i le "cystic fibrosis" (pepa enteric) i tamaiti ono oo foi prolapse rectal. Masani ona faitio gasegase o fofoga matutu. mauaina Utrudnyaetsya meaai matutu. e faaitiitia ma atili le alualu i luma o le faamai mamafa tino.

O le faamaʻi ua faamatalaina foi polyhypovitaminosis talu mai ona o faafitauli faʻamalūga tino lacks vaitamini toetoe lava o vaega uma. O se tulafono faafoe, le maso maumau o latou leo, o le a itiiti le ofuvae paʻu. O se tasi e sili atu faailoga uiga o le cystic fibrosis i fanau (ituaiga intestinal) - o le tiga o le a natura eseese i le manava. Le aluga o taimi, e mafai ai, ma e maʻi papala peptic, ma le maʻi suka (pepa natia). O le faamaʻi e aafia ai le fatugaʻo, ate. Afai taia e le ate, le nofoa avea uliuli. faaputuina Toxins i le tino ma oo atu i le bloodstream i le faiai. Latou i ai se aafiaga le lelei i sela o neula, atiina ae encephalopathy. Foi sona sao i le faateleina faifai malie i atepili cystic fibrosis intestinal i fanau. Ata pue pathologically suia bowel (i le satauro o le fuaiupu) ua faaalia i lalo.

ituaiga fefiloi o le faamai

O lenei ituaiga o faamaʻi e faamatalaina i le faailoga o uma inhalational ma intestinal. E masani lava, pepe fou matauina sili atu soo ma faaumiumi nimonia, bronchitis. I le toetoe lava o tulaga uma, ma o le taimi nei tale. I le faaopoopo atu, fefiloi cystic fibrosis i fanau o loo tuuina atu faatasi ma bloating, nofoa e masani lava o se suavai, liliu green lona lanu. E i ai se faamaopoopoga o le mamafa o le faamai mai le taimi ina ua faaali muamua le faailoga. E masani lava, pe afai o le faailoga muamua ua iloa mai i se taimi vave, e fai si le lelei le vāloʻaga.

meconium ileus

faaosoosoina cystic fibrosis se faateleina o le ogatasi o le mealilo tino, e aofia ai meconium - nofoa uluai i fanau. Lea ua iʻu ai i le blockage ma suʻia ai. O lenei ituaiga o le faamai e tupu i le fanau mai ina ua e le alu ese meconium. Le tamaitiiti avea lelavava, e masani regurgitates (e tusa lava ma mama bile). E lē gata o loo i ai bloating, e avea sesega le paʻu. tafe faamai le gata e fesoasoani ina ia mautinoa na matuai faaitiitia gaoioiga afi le faatoa fanau mai (pe afai e le o taofia). O le mafuaaga o lenei tulaga o le toesea o trypsin. Meconium ileus e fai si matautia ma e manaomia ai le fesoasoaniga taotoga.

auga o le faamai

Auga o le cystic fibrosis i fanau e aofia ai suesuega mo abnormalities tuʻufaʻasolo mai i tupuaga ma congenital. Foi, suesuega o le toto, miaga ma faataunuuina sputum. Uaea ma coprogram. E mafai ona e fuafua i le afioaga o inclusions o le gaʻo i le feces o le tamaitiiti. faiga sailia ma respiratory (radiography, bronchography, bronchoscopy). Talafeagai ma spirometry, e pei ona faatagaina e iloilo ai le tulaga e faaaogaina i le māmā. Afai e masalomia a cystic fibrosis (auga i tamaiti atonu e le faaalia lava) faafoe suesuega tau kenera. Sa latou fesoasoani e faatuina le afioaga o le a Gene mutation lea e nafa mo le gaoioiga secretory o le tino. o loo faatinoina suesuega fananau fananau (trypsin faasalaga ua suesueina i se nofoaga toto mago). O faamatalaga na lava ma le tofotofoga afu. Afai o le ulo faaalia ions sodium, chlorine i se aofaiga faateleina, e mafai ona tautala atu o le i ai o le faamai ma se avanoa sili. Afai o se tamaitai, i lea ma se auga o ni tagata o le aiga "cystic fibrosis", ma le faamoemoe o se tamaitiiti, o le fomai fautuaina e suesue ai le suāvai amniotic i le tausaga e uiga i le 18-20 vaiaso.

togafitiga o le cystic fibrosis

E taua le matauina e faapea e aveesea o le faamai e le mafai. Ae peitai, togafitiga e mafai ai e faaleleia le tulaga o le olaga ma lona umi. Le taimi muamua, le tele o gasegase i se auga faapena o le oti i luma o le tausaga o le 20 tausaga. Le taimi nei, peitai, faatasi ai ma togafitiga talafeagai ma taimi e mafai ona ola matua umi. pepa Intestinal manaomia ai se meaai faapitoa. e tatau ona mauoa meaai i porotini (iʻa, fuamoa). E le gata i tofia ma sauniuniga lavelave vitamini. Foi manaomia enzymes mauaina ( "Creon", "pantsitrat", "Festal" 'ua al.). E taua le matauina e tatau ona faia nei fualaau faasaina i lona olaga atoa. O le mea moni e faapea o le togafitiga tuuina atu e le taunuuga o le a faailoa normalization o nofoa, mamafa leiloa ma le leai o oo lava i lona tuputupu ae. tiga manava mou ese atu, ma e le o iloa mai i le feces aofia ai o le gaʻo.

Pe a manaomia ituaiga fualaau faasaina chronic o le faamai o le a toe faafaigofie liquefaction o sputum ma bronchial functionality ( "Mukosolvin", "Mukaltin"). E taua tele i le togafitiga o le cystic fibrosis chronic e taofia ai le atinae o faiga pipisi i le māmā. aafiaga lelei ma se sauniga faapitoa manava. E tatau ona faia e le aunoa. Mo le mafai ona faafoeina togafitiga ma fualaau. Galo e uiga i le maʻi mo se taimi e le fesoasoani o se auala māeʻa, e pei o le transplantation o māmā. Ae peitai, ei ai lona drawbacks: o le tulaga lamatia o le teena, le pulega o fualaau faasaina o loo taofiofia le faiga sao. I le faaopoopo, e tatau ona e onosai i tulaga faaletino talafeagai lelei. O le tele o nei transplants faatinoina i fafo.

Fautuaga ua faia mo gasegase i le cystic fibrosis

Fomai malosi fautuaina e gasegase ma lenei auga e faia vaccinations taimi e faasaga i tale whooping, ma faamai faapena. E taua le aveesea allergens gafatia: fagafao dander, aluga ma palanikeke mai se fulu manulele. E faasaina matua foi e ulaula e aunoa ma galuega. O a auga e manaomia ai se togafitiga spa o fanau. Afai e le taua le tulaga o le matuia o le maʻi, o le tamaitiiti e auai i le aoga, taaloga uatogi, ei ai se olaga i se tulaga sagatonu le toaaga. Togafitiga o le cystic fibrosis i fanau matutua i lalo o le tasi le tausaga e aofia ai le faaaogaina o faafefiloi faapitoa (Dietta Extra, Dietta Plus). I le faaopoopo atu, o le manaomia o le faateleina ma se inumaga e tasi o le 1.5 taimi. Gata faailoa i le meaai o le pepe o se aofaiga laitiiti o le masima (o le taua lenei i le taumafanafana).

e tatau ona menu onosai gauai faapitoa. E tatau ona avea mauoa i gaʻo (kulimi, pata, aano o manu) e pei o le mitiia o meaai motusia. manaomia foi le inu tele. E taua le manatuaina o lea e manaomia ai i aso taitasi le faia o sauniuniga enzyme. I le faaopoopo atu i le faiga faavae e mafai ona faaaoga, ma o togafitiga masani. E faafaigofieina e laau expectoration pei marshmallow, tina-ma-tina. aafiaga lelei i le faiga digestive se dandelion, elecampane. Ma ua faaaogaina suauu taua mo inhalations (lavender, Basil, isopo). Foi aoga ma le faamalosiaina oloa e pei o le meli.

Vaaiga mamao

Ae paga lea, e le o matua maualuga tele le expectancy ola mo a auga tuuina mai. O le averesi, gasegase ola mo le tusa ma le 30 tausaga (i Rusia), po o le oo atu i le 40 po o le sili (fafo). Ae peitai, e auga i le taimi tatau ma le togafitia lelei tele faaleleia atili le tulaga o le onosai. Le lipoti a fomai e sili ona le lelei - i le faaaliga muamua o cystic fibrosis (i le pepe). Ae ua lauiloa ma se tulaga o se tagata maʻi ma faamaʻi faapena ola mo le silia i le 70 tausaga. O lenei eseesega i expectancy olaga i Rusia ma isi atunuu ona o le itu tau tupe. maua gasegase i atunuu i fafo le olaga-umi lagolago o le setete. Ona o lenei e mafai ona latou ola i se olaga e masani ai, e aoao ai, e fausia se aiga ma maua ni fanau. Ae e le mafai ona lelei tuuina Rusia gasegase ma vailaau e tatau ai (ma lenei sauniuniga enzyme, ma fualaau faapitoa, ma mucolytics). Na o se faatapulaaina numera o tamaiti maua tausiga faafomai saoloto ma vailaau e tatau ai. Gasegase tumau i se tala faapitoa o lona olaga atoa. Ina ia aveesea le tulai mai o se faamai e tatau ona feutagai a geneticist i se isi tulaga o le fuafuaina o maitaga.

motugaafa faalemafaufau mo matua

O le tele o lomiga ua fuafuaina ina ia lagolago atu i matua o lona tama mafatia i le cystic fibrosis. Muamua lava, aua le popole. Tatou te manaomia faamatalaga e maua i le tele e uiga i le faamaʻi ina ia fesoasoani lelei le tamaitiiti e faatoilalo ai i ona taunuuga. E taua le faamanatu e le aunoa ia te ia o lona alofa.

Le faamai e matua aafia ai e le gata i le tulaga faaletino, ae faapea foi i nisi o tulaga i luga o le faalelagona. O le mea lea, o le faigata e mafai ona alofia (peitai, oi latou o le taimi nei ma i le tausiga o fanau maloloina). O nisi faiga e mafai ona faatuatuaina e tauaveina ma le onosai uii. Tagata tomai faapitoa fai e ui e le na o le aoao e tamaiti o latou maʻi, ae tausia le aveina foi i latou lava, o le tele lagona e sili atu.

te lei lagona matua na o ia i le taua e faasaga i cystic fibrosis, e tatau ona e fesootai ma o latou aiga, o loo feagai ma se faafitauli faapena. E mafai ona faia ma fono faapitoa Initoneti. O loo i ai le tele o tupe, e mafai ona latou liliu atu i le gata fesoasoani le mafaufau ma tau tupe. E taua le manatua o se auga - e le o se faasalaga. E toatele tagata lauiloa mafatia mai le maʻi tau kenera, ae o lenei ua e le taofia i latou faamanuiaina i le olaga. Singer Gregory Lemarchal, faʻaluma le tagata autu e Flanagan Bob (ola e tusa ai 43 tausaga) - ua na o ni faataitaiga nei o le auala e ola ai ma tuputupu ae faatasi ma se auga. I le faaopoopo atu, e le tu lava vailaau: a suesuega lalolagi faia i Gene togafitiga o le cystic fibrosis i le Iunaite Setete. Ae peitai, afai e feagai ai ma o latou lagona faigata, e mafai ona e saili e le aunoa le fesoasoani mai a le mafaufau.