Langerhans feaveai histiocytosis: Mafuaaga ma Togafitiga

sela Langerhans - sela papaʻe toto o se vaega o le faiga sao ma i tulaga masani ei ai se matafaioi taua i le puipuiga o le tino e faasaga i siama, siama ma isi microorganisms leaga. Latou o loo maua i le paʻu, nodes lymph, atepili, o le ivi su ma māmā.

O le a Langerhans histiocytosis feaveai?

I totonu o lenei faamaʻi, muamua taʻua o histiocytosis X, sela Langerhan amata ona proliferate i fua pathological. Nai lo o le puipuia o le tino, concentrations tele o nei sela e aafia ai le faamaoni o aano o le tino ma e oo lava faaumatia i latou. E tele lava ina mafatia mai le ivi, māmā ma le ate. E ui lava o lenei ua tele proliferation feaveai e tutusa i le kanesa, o le tele e suesue le talitonu histiocytosis pepa X o le kanesa. O le autu differentiating vaega i lenei mataupu, iloa le masani faatulagaga o faigata sela ma na o le pau le faafitauli o lo latou ua faateleina le tuputupu ae. Le taimi nei, Langerhans histiocytosis feaveai (i le fanau, e tatau ona taʻua, e taatele nai lo le i matutua) ua aloaia faamai o le faiga sao mai, lea fanafanau vave tele sela puipuia ma faia pupuga ma le faaleagaina o le pepa solo o loo siomia ai.

O lenei faamaʻi e mafai ona ia atiina ae i so o se vaega o le tino ma i so o se okeni. E mafai foi ona tupu i le tele o vaega eseese taimi e tasi. I le tele o tulaga, peitai, o le pathology aafia ai faiga tele o le tino na i tamaiti i lalo o le lua tausaga le matua. o loo maua manuʻa tuufua e le gata i tamaiti ma tagata matutua.

mafuaaga

E le o lava le iloa le mafuaaga o loo i ai se pathology. Ae peitai, ua taulai atu saienitisi i luga o le faamaoniga o le hypothesis nei: sili ona foliga mai o se ituaiga o mataupu e masani ai i le siosiomaga, atonu o se siama viral e tuuina mai e uunaʻi ai i le atinae o le faaletonu e mafua ai tali soona malosi e ala i le faiga sao. Ae peitai, o le puna tuusao o le faamai i le noatia ma fai fuafua taimi e iloagofie ai. O se tasi matauga iloa e mataʻina: toetoe lava gasegase uma i faasa faamaʻi i totonu o le māmā, ua malolosi po o smokers muamua sikaleti. Ui i lea, e tusa lava pe le anoanoai o le ulaula tapaa i le lalolagi e matua Langerhans seāseā histiocytosis. O mafuaaga e aofia ai le faaaogaina o le tapaa i le lisi o tulaga lamatia itu e pei o le, aua e masani lava o se maʻi ma e le aafia ai le māmā. O le hypothesis foliga o le ai aafiaga le lelei o le ulaula iloa proliferation o sela Langerhans i gasegase i se seāseā genetically fuafuaina predisposition i ai. E tusa ai ma le isi teori, le aʻa mafuaaga o le faamaʻi o loo taoto i le faaletonu faiga puipuia masani.

sosolo

Manatu i se faamaʻi o le taatele ma tupu i e uiga i tulaga o le tasi i le 250 afe o fanau ma le tasi tulaga i le miliona tagata matua. E ui lava e mafai ona tupu ai le auga i so o se tausaga, o le tele o taimi e maua i fanau ma talavou, ma le 70% o mataupu tutupu i le faailoaina histiocytosis tausaga i le 17 tausaga. I le vaega tausaga uii o gasegase, fuainumera tulai i le tausaga mai le tasi i le tolu tausaga.

ituaiga o le faamai

Langerhans histiocytosis feaveai i tamaiti ma tagata matutua e aofia ai le 3 ituaiga muamua manatu pathologies tutoatasi. E eosinophilic granuloma, Henda faamai - Shyullera - Christian faamaʻi ma Letterer - Siwa.

auga

Le faamai e mafai ona faaalia lava e le vaega nei:

• tiga faatauanau ma faatumulia i le ivi, aemaise lava i lou lima po o le vae;
• a māvae i le ivi, aemaise lava pe afai e le muamua e se manua tau le tagata po o le muamua e se malamalama, ta laitiiti;
• eseesega tele i le va o nifo i tulaga pe afai histiocytosis le sela Langerhans i fanau, ua salalau i le ivi o le auvae;
• taliga siama po o taliga faataunuuina, pe afai o le faamaʻi ua aafia ai le ivi o le ulupoo latalata i le taliga;
• paʻu mageso preferentially faasa i le ufa po o le paʻu o le ulu;
• lymphadenopathy;
• faalauteleina ate, lea i nisi o tulaga e mafai ona tuuina atu faatasi ma faailoga o dysfunction okeni (yellowing o le paʻu ma mata (jaundice) po o faaputuga pathological o le suāvai i le manava - ascites);
• exophthalmos - le displacement o le eyeball luma histiocytosis tatau ona totogi i le localization o le mata;
• shortness o le manava ma le tale, māmā ma manuʻa;
• tuputupu ae telegese ma urination tele ona o eseʻesega hormonal.

auga itiiti masani o le faamai o le:

• fiva;
• leiloa mamafa;
• irritability;
• le le mafai ona umia le mamafa ma le tausia o le tino i foliga.

diagnostics

Talu Langerhans feaveai histiocytosis (Photo faaaliga o lenei faamaʻi e le o se aulelei luma) o lona lava le masani ma e faaalia mai faailoga e faigofie ona sese mo le faailoga o le tele o isi faamai, auga e masani ona faigata ma e manaomia ai le taimi. O le mafuaaga lena o se fomai a ono fesili atu fesili e faatatau i isi faamai e sili atu le eseesega lelei le histiocytosis faamoemoe.

Le suesuega diagnostic autu o se suesuega faaletino e masani ai, lea na iloiloina e le fomai o le soifua maloloina atoa ma totogi gauai faapitoa atu ia i latou vaega pe afai o le auga o le faamaʻi foliga. Afai o le onosai oo i tiga i le ivi po o le muimui o le fula i le ivi, e mafai ona faatonuina e le fomai o se tagavai X-ave ma scintigraphy ivi. X-ave faaalia foa vaega taʻua manuʻa lytic, ma scintigraphy le a fuafuaina e le vaega o le manua ai taumafai tutoatasi le ponaivi ina ia toe maua.

Faiga Tomography fuafuaina (CT) faaaoga i le suesueina o le tua ma le ivinoʻo i tulaga pe afai o le fomai masalomia e faapea e mafai ona i taga o suiga faataumaoi. Ina ua auga faailoga lea o dysfunction ate, o le a manaomia suesuega o le toto. Afai ei ai ni faailoga o le māmā o mea ua faaleagaina, po o le i tulaga pe afai o se tagata tomai faapitoa i luga o le faavae o le uluai faafomai suesuega masalomia e Langerhans feaveai histiocytosis mafai ona ia faaali ai i le māmā, faatonuina X-ave po o le fuafuaina tomography o le fatafata. CT faitau vave o le ulu faia e iloilo ai le tulaga o le faiʻai. O le fou visualizing tekonolosi, fagafao (positron emission tomography) e mafai foi ona aoga.

Afai e masalomia a Langerhans histiocytosis feaveai i fanau (tagai i le ata. I le amataga o le tusiga) ona mafai ona talafeagai biopsy, e pei o le auala na o lenei e faamaonia ai le auga presumptive. I lenei faiga, e aveesea ai le fomai se tamai faataitaiga o pepa solo po o ponaivi e tatau ona suesueina i totonu o le fale suesue. I le tele o tulaga, o se faataitaiga o mea moni ua aveesea mai le nofoaga tuusao faasa Langerhans histiocytosis feaveai: ivi, paʻu ma nodes lymph. mafai ona fesoasoani i suesuega o le toto iloa ai pe ua aafia ai le su ivi.

umi

E faigata ona valoia le vave le faamai ma le auala o le a faaalia lava. I nisi o tulaga, o le pathology mou lava ia ma e le manaomia ai faafomai fesoasoaniga. E tupu lenei mea pe a faasa le solia i se tasi vaega (i le ivi pe paʻu), po o pe afai o se smoker ma māmā faaleagaina faamuta ona faaumatia sikaleti. Ae peitai, e tupu foi o le lamatia o le faamai; le oti e mafai ona valoia i na tulaga pe a faatupulaiaina o le sela o le lē proliferating ua osofaia i le taimi lava lea e tasi a le numera o eseese totoga po o vaega o le tino. O le tulaga o le soifua maloloina o le smoker amata ona faaleleia atili pe a faamavae.

puipuiga

Talu mai le mafuaaga o le solia toega se mea lilo, e tusa e leai se aoga puipuia faiga. Ae peitai, na tuuina mai e faapea o le mama o loo aafia le gata i ili e ulaula tapaa, ma tuuina atu ai se vaisu e mafai ona vaaia e pei o se histiocytosis puipuia faasa i le māmā.

faiga

Afai ei ai se faamau foi e le onosai auga o le "histiocytosis o sela Langerhans", o le a faalagolago le togafitiga i luga o le mamafa ma le tele o le solia.

Afai e mateia abnormality i na faiga o se tasi o le tino, le fomai a faatonuina corticosteroids, aemaise "Prednisolone". Gata i lea, e mafai ona e maua i le faatinoina o se faagasologa o togafitiga. I le faaopoopo atu, o le vaega ua aafia o ivi aveesea e curettage - fufuluina. Afai sprawling sela mamaʻi o loo taulai atu i se tasi vaega o le paʻu, e mafai ona faamalolo le faamai e aofia ai le vaega ua aafia o le sinapi nitrogen - togafitiga sooupu. O foi faaaoga "Methotrexate". o lo o faafoeina Radiotherapy i tulaga pe afai o le faamaʻi ivi (f.t.t., i le vae pito i luga po o le ivitū) taitaiina atu ai i le faavaivaia o le momoimea auivi atoa. taotoga Musculo-palasitika i luga o le ivitū - fusion - Ua fautuaina ina mautu ivi i le itulagi cervical.

Generalized (faiga) Langerhans histiocytosis feaveai - a sili atu tulaga matuia. Mo mafai foi ona faatatau le togafitia o togafitiga, peitai, ua tele faaitiitia lona lelei faatusatusa i togafitiga ma lesion tasi. E ui lava o tagata tomai faapitoa suesueina le aogā o le tele o fualaau faasaina, e silisili ona lelei togafitiga faafomai e lei maua. E ui i lea, ina ia mataitu le atinae o le faamai e mafai ona faatonuina lau fomaʻi i se tasi o auala nei:

• "Vinblastine";
• "Etoposide";
• "Mercaptopurine";
• "Cladribine";
• "Cytarabine";
• "Methotrexate".

I nisi tulaga, fomai fautuaina transplantation ate, su ivi, po o le māmā, ae i totonu suesue maliega i luga o le e silisili ona lelei transplantation okeni e lei oo i le gasegase ma histiocytosis.

A e vaai se fomai?

Ia mautinoa e faafesootai lou pediatrician tausiga autu pe afai e masalomia Langerhans histiocytosis feaveai i fanau. Ocular auga, tiga po o le fula i le ivi, rashes faaumiumi paʻu o le auga o lenei maʻi uiga ese. Afai o se tasi o nei faailoga po o pathology i tagata matutua e tatau ona feutagai se fomai.