Fa'afitauli o le "fa'afefe": o le a le mea, mafua'aga, fa'amaoniga, togafitiga ma togafitiga

O se tasi o ituaiga o le solia o le metabolism o se mea e le masani ai ona o le "piebaldism" syndrome. Fa'aalia mai ile fa'ao'oina o le ulu o lauulu ile ulu. E le o se mea e le lelei ai le aulelei, ae o se faailoga o le tele o fa'ama'i tuga.

I lenei tusiga auiliili, o le a tatou mafaufau ai i le "palota". O mafua'aga, fa'amaoniga, fa'amaoniga, togafitiga o le a fa'amatalaina foi.

Fa'amaumauga o lauulu

O le fa'alavelave o le metabolism o le pigmental o lo'o i ai i le tulaga o le fa'aleagaina - leiloa o pigment, hyperpigmentation - fa'alauteleina o le pa'u.

I le lanu o le lauulu, o le taua o le 2 pigments eumulina, pheomelanin. O lo'o i totonu o le pa'u o le lauulu. Eumelanin e maua ai le lauulu se lanu uliuli, pheomelanin - lanu mumu-lanumumu. O le tuufaatasiga o nei pua'a i vaega ta'itasi ma fegalegaleaiga ma le ea e maua ai e le lauulu se lanu. Lanu lanu o le fatufatuina lautele.

E masani lava ona tupu le ma'i "pipisi", o le a le ituaiga o gasegase?

Pe a fa'avasegaina e le melanocytes, fa'apipi'iina o pigments o lauulu, e tupu a'e lauulu sinasina ma le matua. Afai o lenei tulaga e amata mai i se talavou - o lo'o ta'u mai ai se togafitiga fa'asolo, po'o fa'ama'i tuga.

O fa'ama'i e afaina ai le fesuiaiga o foma'i

Aisea e i ai se ma'i "piebaldizm", o le a lenei suiga?

Pe a gau le melanocyte, o tulaga nei e atia'e:

• Piebaldism i se tulaga vavalalata;
• Albinism;
• Piebaldism fa'atasi ai ma le fa'aleagaina o mata, tino fa'alogo, pa'u, fa'alavelave o le tino, masikalokeletal system.

Ata fa'apitoa

E fa'apefea ona fa'aalia e le syndrome "piebaldism" ia, o le a le uiga?

O le leiloa o lauulu o le pigmenti i foliga o se pa'epa'e pa'epa'e i luga o le ulu e mafai ona tupu mai le fanau mai ma avea ma tagata matua.

O le taimi muamua o lo'o i ai le soliga o le gaosiga o le pigmental, o le sili atu ona ogaoga o lona mafuaaga, o le sili atu ona ogaoga o taunuuga.

O le fa'amalosolo ese o le curl ua tu'ufa'atasia ma le vaega o le su'esu'eina i le muaulu. E sau faatasi ma le fa'aali mai o le fofo o le hyperpigmentation, o lona uiga o le pogisa nodular o vaega o pa'u i luma o le manava, ogavae, sisi, pusa, lima mai le 1 mm i le 6 cm le lapopoa.

O fa'ama'i o lo'o natia i tua o le paipa

O lo'o i ai se vaega tele o fa'ama'i ma fa'alavelave fa'asolosolo e fa'apipi'iina, faatasi ai ma lauulu pa'u, fa'aleagaina matuia o totoga ma tino. I le taimi, o ma'i fa'aalia o le a lavea'iina ai le ola o le tama ma lavea'i matua mai le tele o faafitauli.

Le ma'i o Waardenburg-Klein

O le fa'ama'i o le autosomal o le ituaiga o tofi, o lona uiga, e taatele i tama ma teine. O se gasegase gafa e mafai ona maua mai i soo se matua.

Faatasi ai ma le su'esu'eina o fulufulu lauulu, o fa'amatalaga masani ma fa'alauiloa o le fa'ama'i o lo'o matauina.

Fa'ailoga mata o lenei ma'i:

• Lafoaia o mata;
• Gulu lauulu i totonu o fulufulu mata;
• Fa'atele le vaelua mata;
• Mata o lanu eseese;
• Le malamalama;
• Va'a mamao.

Fa'aaliga lautele e mafai ona eseese tikeri o le mamafa:

• Fa'asalaga albinism;
• I tua o le isu;
• Laititi maualalo;
• Eseesega o le tuputupu a'e o nifo;
• Fa'alogo pe fa'alogologo fa'alogo;
• Fa'afitauli i le atina'eina o totoga i totonu;
• Suiga i le tele o le ulu.

Tuuina atu i le taimi muamua, o le maualuga o le malosi o le ma'i e itiiti ma fa'aalia i na o le fa'afefe, e tatau ona faia se su'esu'ega e fa'ate'a ai togafitiga ogaoga. O le uiga lena o le taufaasese.

Wolfe's syndrome

Isolated heterochromia, o lona uiga, o le lanu eseese o mata e maua i manu. I totonu o tagata, o le tele o taimi i le aofa'i atoa o tagata e 1%.

Lauiloa ma tagata e ese lanu mata: Mila Kunis ( "Oz le Tele ma le Malosi", "Bloodlines", "aʻe Seu"), e faatinoa ata tifaga British Dzheyn Seymur, sili lauiloa i le ata tifaga "Ola ma Ia Maliu", Devid Boui - papa British Pese, tusipese, tagata gaosi oloa, masini inisinia, tusiata, tagata taalo.

O le heterochrony fa'asalalauina o se fa'ama'i, ma i le fa'atasi ai ma le fa'ailoga ua ta'ua o le Wolf's syndrome ma e ta'ita'ia ai le vave fa'aolaina o le logonoa.

O le eseesega o lenei ma'i e talafeagai ma le pigment retinitis - dystrophy o le pigment epithelium o mata. E masani lava embodiment moni o lenei faamaʻi - retinitis pigmentosa aunoa ma lanu.

Tina ma le afafine ma le ma'i o le "pipisi"

O le fa'ama'i o lo'o i ai se mea e malolo ai, fa'atasi ma le tama'ita'i o le chromosome. E tu'uina atu e se fafine lenei gene i lona atali'i, ma na te atia'e se fa'ama'i. Afafine o nei tamaloloa e maloloina, pe afai o lo latou tina e soifua maloloina. Na o le pau lava le fa'aaliga o le a avea ma palota.

Afai o le tina e soifua maloloina i le falema'i, ae o le fusi o lenei gene, o le a ma'i le tama teine.

Ina ia fa'amaonia lenei fa'ama'i, e fa'aaogaina le ophthalmoscopy, o lo'o fa'aalia ai le fuga o mea'ai i luga o le tupe, pei o le pala.

Hito's Hypomelanoz

O le ma'i e amata mai le fanau mai. O tamaiti uma o le itupa e lua o lo'o mafatia i taimi uma. E le'i fa'amaonia lona fa'avae mai matua ma fanau, ae o le fa'ama'i e masani ona tu'ufa'atasia ma ni faaletonu fa'aleagaina i le atina'eina o totoga i totonu.

O le su'esu'ega ua faia i le falema'i i luga o fa'avae o fa'amaoniga nei:

• I luga o le pa'u o le pa'u o lo'o i ai ni patipeti e le o ni mea taufa'ailoga o se mea fa'apitoa i foliga o piliki, kiona;
• I luga o le palmar, o laau toto ma mucous membranes o ia suiga e le tupu;
• I le itulagi faaletino o le vaega o le lauulu lanu e fa'afefeteina;
• Faatasi ai ma le matua, o vaega o le aveeseina o le a itiiti le matauina;
• O le toilalo o le fa'alavelave fa'aleagaina e masani lava, fa'aalia e ala i le le mautonu o le mafaufau, fa'aleagaina o le ma'i, fa'aitiitia le leo o musika;
• O togafitiga o mata e fa'aalia e ala i feeseeseaiga o eseesega eseese o faigata;
• A'o fa'atasia e le scoliosis, fa'aleagaina o le fatafata, vae i le 25% o mataupu;
• Faatasi ai ma le tele o le 10% e fa'apipi'iina ma ni faaletonu o le fatu.

Eseeseese lenei fa'ama'i mai se tulaga e ta'ua o le fa'ailoga ole fa'ailoga. E tutusa o latou fa'ata'ita'iga fa'apitoa, ae o le vaega mulimuli e maua mai.

Le mautonu o le sitaili

E i ai se ma'i e seasea ona tupu o le "pusa"?

O le fa'ama'i e tu'uina atu mai le tina i le tama teine. E fa'atatau i le mamafa o le ata o le falema'i ua fa'aalia i fa'amaoniga nei:

• Fa'amu i luga o le pa'u i foliga o ni fasi uumi, lea a mae'a ma fa'amago ma ave ese le mea e gaogao tu'u ai vaega o pigmentation. O Rashes ei ai se auala va'ava'a ma le fa'avaitaimi o foliga fou o le pa'u. Faatasi ai ma le tuputupu ae o se tamaititi, o nei vaega e le maua ai a latou pigmenti ma avea ma pale.
• Fa'alavelave i le tuputupu ae ma le fa'atulagaina o nifo, fao, lauulu i foliga o le fa'aleleia o le nodular ma le alopecia.
• O fa'afitauli o le neurology e fa'aalia i le tuai i le fa'aleleia o le mafaufau-tautala, fa'ateleina le mamafa o le intracranial, fa'avevesi, vaivaiga i lima ma vae.
• O le le mautonu o mata e le mausali ma e fa'aalia e strabismus, nystagmus, cataract, va'ai mamao, tauaso.

Griescelli Syndrome

O le kulupu lenei o fa'ama'i e mafai ona tupu i ni ituaiga se tolu, o le tutusa tutusa o le i ai o vaega o le lauulu o lauulu i luga o le ulu. O lo'o i ai fa'amatalaga nei:

• Neurologically disorders ma le fa'apopoleina.
• Le ituaiga o fa'ama'i sili ona matautia, lea e tuufaatasia ai le syndrome "piebaldism" ma le solia o le hematopoiesis. Fa'aaliga ile falema'i: maualuga le vevela o le tino, e le mafai ona fa'amatalaina ma togafitiga. O le vevela o le fiva e faasolosolo malie lava, o le faateleina o le ate, tui, faaitiitia o lela mumu, leukocytes, platelets, fibrinogen i le toto. O lo'o a'afia nei i le faagasologa o le fa'alavelave popole.
• O le faapopoleina o le pa'u ma le lauulu o le ese'esega o le mamafa, lea se'ia oo ina tafe e aunoa ma le faaleagaina o sela toto ma le tino o le tino. Mo le su'esu'ega taimi o lenei fa'ata'ita'iga fa'apitoa o togafitiga fa'asolosolo a le tagata su'esu'e o le estamistlogist, o le gaioiga e talafeagai. E taua le amanaia o le i ai i totonu o le aiga o eseesega eseese o le metabolism pigmentism, o se su'esu'ega ua faia ina ia le aofia ai gafa.

O le faanatinati ma le lamatiaga o lenei faamai ua faamatalaina i le maualuga o taimi o lona tuufaatasiga ma Down syndrome, Edwards syndrome, Shereshevsky-Turner syndrome.

O le fa'amaoniga o le pa'u o le pa'u ma le lauulu e mafai ona fanau mai, ae e mafai ona fa'avaeina le auai o le Shereshevsky-Turner syndrome pe a tuputupu ae se tagata, pe a maualalo le maualuga, lymphostasis, faaletonu o le fatu, faateleina le toto toto, mammary gland malopresence, tulaga maualalo o nifo, sui o totoga o totonu o le fesootaiga Ufi. O le mafaufau e le o mafatia mai nei ma'i, o le tulaga o le lagona ua toetoe lava o taimi uma e faateleina, o loo i ai se euphoria lelei, lea e faamalamalama ai le lelei o le fetuuna'i o nei ma'i.

Faaiuga

I tagata, o le kenera masani o le pa'u o le pa'u e masani lava ona taatele e faatatau i le gutu e nafa ma le fa'afefe o le metabolism.

O le taua tele o faafitauli i le taufa'ailogaina o lo'o i ai i le mea moni o latou o ni faailoga o fa'ama'i chromosomal matautia, o le tele o malformations.

Fa'atasi ai ma so'o se solia o le fesuiaiga o le pa'u o le pa'u, mucous, lauulu, fa'atalanoaga fa'apitoa e talafeagai. Matou te manatu o le syndrome "pipisi." O lona uiga, na manino.