A Anomaly Ebstein: Mafuaaga, auga, auga, Togafitiga

O se tasi o faaletonu seāseā loto anomaly a Ebstein. O se faamaʻi congenital i lea ua siitia le alatoto loto tricuspid i le ventricle saʻo, e ui lava e tatau ona i luga o le tuaoi i le va o le atria ma le ventricles. E tele tafe toto maualalo.

vala anatomical

anomaly a Ebstein tau atu i le mea moni e faapea o le ana o le ventricle taumatau avea laiti, ma o le atrium saʻo - e sili atu nai lo le puleaina lelei. e eseese foi alatoto ufitaga. e mafai ona lē talafeagai atiina ae po displaced latou. E motusia le atinae ma uma faiga chordal ma muscular, lea e taitaiina atu ai le meafaigaluega tricuspid.

Ona o le tele laiti o le ventricle sao mai ai faamatuu itiiti ifo le aofaiga o le toto. Ma le faateleina o le aofai o le atrium saʻo ona o le mea moni e maua ai le vaega lena o le toto mai alatoto mo suesuega.

I le tele o gasegase ma anomaly a Ebstein ma maua i le faaletonu septal atrial ma pateni foramen ovale. O lenei faaletonu paolo mo le tele o le ola-faaola. E ala i faaletonu septal mai le shunt atrium taumatau tumutumu tupu. Moni, o le toto mai alatoto mo suesuega i le o atrium tuua fefiloi ma arterial. O lenei e mafua ai le fia aai le okesene o aano o le tino ma totoga.

O le mafuaaga o le faamai

Itiiti ifo i le 1% o tagata i faamaʻi loto congenital maua anomaly a Ebstein. e le mafai ona fuafuaina saʻo mafuaaga mo ana atinae. E tusa ai ma manatunatuga, e foliga mai ona o ni faaletonu tau kenera. Foi, i le tasi lomiga, mo se atinae o le loto maso mafai ona taunuu i mauaina i le taimi o sauniuniga maitaga o loo i ai le masima lithium.

Faatasi ma se faamaʻi congenital i le 50% o mataupu o faaletonu septal atrial. I isi tulaga, o loo i ai le solia o le aluga. Ina ia malamalama i le mafuaaga o loo i ai tuufaatasiga nisi o faaletonu loto, e lei faamanuiaina fomai.

variants mafai o le faamai

anomaly a Ebstein o se taua faamaʻi loto congenital. E tupu i totonu o uma tama ma teine tutusa. Faamaʻi ala ma vāloʻaga le a faalagolago i le tulaga o le deformation o le alatoto tricuspid. Foi suiga pathophysiological taua na tupu i le atrium saʻo ma ventricle.

I nisi o tulaga, o le faaletonu i mea solia o le faasalalauina fetal. O loo i ai le lē loto, atiina ae hydrops, ma i le 27% o mataupu tutupu i utero maliu o se tamaitiiti. Faatasi ai ma le pathology loloto ina ua mavae le fanau mai o le pepe e oti i totonu o le masina muamua o le olaga. E tusa ai ma faamaumauga, o lenei e tusa ma le 25% o fanau uma ma anomaly a Ebstein na iloa mai. O le auga o le maitaga e mafai ona faapipiiina e oo lava i luga o le vaiaso 20.

E tusa o le 68% o tamaiti i lenei faaletonu oti i luma o le ono masina, ma e oo atu i le 5 tausaga - 64% o fanau. lenei vaega e aofia ai le pepe o le galuega tauave o le alatoto tricuspid ma le aia ventricle o faamalieina. Latou oti i le tele o taimi ona o le toilalo alualu i luma loto ma arrhythmias.

O le faavasegaina o ituaiga o faamai

Tagata tomai faapitoa e faailoa nisi o vaega o le faamai, ua lauiloa o anomaly a Ebstein. O le a faalagolago auga i le auala tele toilalo loto. Seasea lava ona tupu o le tulaga asymptomatic. O gasegase e mafai ona e oo lava i masalomia o pathology ma taitai atu ai i se olaga e masani ai. Latou tauaveina faamalositino lelei.

I le vaega lona lua faaaliga togafitiga faaleoina. O lenei anomaly foliga mai i le olaga faatamaitiiti, ma e faigata lava. Eseese toe malosi mai laasaga:

- II a - ua faamatalaina e ala i le leai o arrhythmias fatu;

- II o b - osofaiga e taatele.

ua taʻua o le laasaga lona tolu o le vaitaimi o decompensation pea. E maua pe a le mafai e le tino mo le totogiina o le gaoioiga o le loto e ala i so o se servo-auala.

O le ata o togafitiga o le faamai

I le fanau mai, faamatalaina fanau i anomaly a Ebstein e cyanosis. Cyanosis ina ua uma 2-3 masina o le ola e faaitiitia ona o le mea moni e faapea e faaitiitia le tetee vascular chronic. Ae i fanau i faaletonu laitiiti i septum fatu e faateleina ai le tulaga lamatia o le oti mai faafitauli o cyanosis ma le toilalo loto alualu i luma.

I fanau ma anomaly a Ebstein o matauina e masani lava ona faailoga nei:

- shortness o le manava e oo lava i vaitaimi o totoe;

- edema, lea e mafai ona vaaia i luga o le pito i lalo;

- vaivai, aemaise lava le iloa i le taimi o faamalosi tino;

- loto faaletonu pao;

- cyanosis o le paʻu ma laugutu.

Cyanosis aliali mai i fanau i luma o auga o le toilalo loto. mafai faitio fanau matutua o faifaipea faʻatasi ma paga o tachycardia.

auga o le faamai

I nisi tulaga, ua fuafuaina le faamai i le taimi o maitaga pe lei leva ona fanau mai i le falemai. E tele ni vaega uiga, lea e mafai ona masalomia lau fomaʻi e faapea o se tamaitiiti anomaly a Ebstein. Auga e aofia ai auscultation, radiography fatafata, echocardiography, EKG. o nei auala uma i le tuufaatasiga mafai auga saʻo.

e mafai ona faalogo i le fomai Auscultation a fati tulaga ese, e mafai ona avea se tolu po o le fa-lafu. Ia drowns mai le filemu sili muimui systolic o le atoatoa tricuspid. I le faaopoopo atu, faaleoina o le vaeluaina o le leo lona lua, e le suia i le taimi o le manava. I le pito i luga o le tuua tafatafa o le e tatau ona faalogo sternum mezodiastolichesky filemu leo squeaky.

I vaai faalemafaufau ata fatu faalauteleina radiography, ua mafua lenei i se faateleina taua i le atrium saʻo. mamanu vascular chronic masani sesega. Loto e masani lava ona manaomia ai le tulaga o le a lalolagi.

Suiga matauina i le ECG. I le ECG faaalia faailoga faaalia hypertrophy o le atrium taumatau, e faaopoopoina ai lea vaitaimi PQ, ma e leai se poloka atoa po o se vaega o le faaputuga taumatau utupoto poloka o le paranesi.

I echocardiography mafai ona vaai i le lautele tatalaina o le alatoto tricuspid. ua biased ufitaga Septal agai i le pito i luga.

O le auala i ni faaletonu congenital

Ina ua mavae le auga ma fuafua le tulaga o le faaumatiaga ua togafitiga filifilia. O le mea moni, e gasegase manaomia le fesoasoaniga taotoga. O le tuusaunoaga na o le a vaega itiiti o le gasegase ma anomaly a Ebstein o asymptomatic.

ua faia mo Togafitiga mai e faalagolago i isi mataupu e fesootai i ai. Afai e sao masani a onosai le fanau iti, e mafai ona tolopoina le faagaoioiga seia oo i se taimi seia oo ina o loo i ai faailoga o le toilalo folafola loto.

fanau uma lava ma lenei faafitauli i ai e matamata i cardiologist o tamaiti o specializes i faamaʻi congenital loto. Ma e tatau ona mataituina lona tulaga fomai tipitipi fatu.

Afai o le gasegase faaalia faaitiitiga i le tafe toto chronic ma loo i ai faailoga o le toilalo loto, o le infusion tofia ionotropic fualaau faasaina prostogladinov vaega E. faaalia foi o loo umia le faasaʻoga o acidosis metabolic. O togafitiga e mafai ona faateleina galuega faatino fatu ma faaitiitia compression ventricular tauagavale o le itu tauagavale tuuina atu.

I mataupu o loo i ai se tachycardia, e tatau ona tauaveina antiarrhythmics faapitoa togafitiga.

Faailoga mo se taotoga

I le vaitaimi fananau taumafai e aua le faia le taotoga. Ae e talafeagai i tulaga pe afai o loo fetalaia mai le dysplasia ventricular saʻo ma ua tuuina atu faatasi ma faasoesa o tafe toto antegrade i le auala māmā. I le taimi lava lea e tasi o loo i ai se faalauteleina maai o le loto saʻo ma le compression lava lena o le ventricle itu tauagavale.

Mo contraindications aiga e aofia ai tausaga o le 4-5 tausaga. Ae, afai e talafeagai, ia faia le taotoga ma le pepe fou. E le o faia taotoga ma i latou foi oe ua amata suiga foia faatulagaina i le totoga o loo i totonu.

Gasegase oe na maua anomaly a Ebstein, e leai se gaoioiga e mafai ona ola i se averesi o le 20 tausaga. e masani lava ona faafuasei lo latou oti. E tulai mai ona o ventricular fibrillation o le loto.

le faagaoioiga

Na o le taotoga e mafai ona atoatoa faasaʻo le tulaga. I lenei tulaga, fomai pepa faataga pe afai e mafai e faia ai i se tausaga matua ona o le laitiiti tele tele le loto i le fanau iti.

Le faagaoioiga o loo faatinoina taotoga loto-tatala, mo lona avanoa o le faatulagaina o le faagasologa o le alo cardiopulmonary. Sili vaega sutured o le atrium saʻo, ma tricuspid pito alatoto aʻe i se tulaga lea e latalata i le tulaga masani. I tulaga pe afai e le mafai i lenei mea, ua aveesea ma suia i se prosthesis. O lenei e mafai ai ona e faagaloina e uiga i le mea moni e faapea sa anomaly a Ebstein le onosai. I maʻi matua mafai ona taitai prosthetics, ae fanau i lalo o le 15 tausaga alatoto palasitika e faia matua.

Le olaga nei i le taimi o gaoioiga e lē sili 2-5%. O le mafuaaga ona o le oti, e faalagolago i le aafiaga o se fomai tipitipi loto, ma mai sui kalave. Toeitiiti lava 90% o gasegase i le faagasologa o le tausaga e mafai ona toe foi atu i le olaga e masani ai.

e tatau ona tuuina atu le gauai faapitoa i ia gasegase anesthesiologists. Ina ua maea uma, e manaomia ai se taumafaiga faapitoa i gasegase oe anomaly a Ebstein. Vala o vai faagase e tatau ona iloa e le fomai. E le tatau ona totogiina i le mafaufau e faamalosia i le mafai ona mautu nei gasegase. O le mea lea, mataitu le anesthesiologist lona gasegase ma ina ua mavae se taotoga.

ituaiga o dentures

I le tele o tulaga, e filifili le ala o le a faataunuuina e le taotoga, e mafai pe a le onosai o le ua i luga o le laulau tipitipi. Afai e mafai ona umia le plasty alatoto, ua tuuina atu le faamuamua i lenei filifiliga. Ae o loo i tulaga pe a manaomia le prosthesis i gasegase o loo i ai anomaly a Ebstein. Ina valaauina alatoto faafoliga, lea e pei o se mama, saunia e se aluga gaosi. I totonu o se faiga lea e mafai ona tatala ma tapuni o se faitotoa lea e taʻua. E mafai ona avea masini po o le moni. O le embodiment muamua ua faia o se uʻamea filogia titanium, ma e mafai ona faia i le lona lua o se alatoto o se puaa po o le ofutino pepa solo fatu o le tagata.

A e faatuina se masini e tatau ona inu e le aunoa onosai alatoto vailaau, thinners toto, ae o le usitaia o faagaoioia e mafai ona tumau e toe. masini Moni e itiiti ifo anagatā.