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Galuega tauave peroxisome. syndrome Zellweger

I aso nei matou te valaaulia outou e mafaufau i galuega tauave peroxisome. O le a taua i latou i le pa? tatou te totogi foi e gauai atu i mea e mafai ona iloa mai le faamai i le fesoasoani a lenei organelle.

Ua i le faatomuaga, ua manino ai le peroxisomes - ai organelles. Le sela, i le isi itu, o se vaega o se mamanu lavelave tulagaese o mea uma e siomia ai i tatou. e aofia ai e oo lava i tagata sela, o lea o loo i ai se vaega tele lava. Ma le sela ua faia i luga o le e oo lava laiti vaega, ae latou faatagaina o ia e taitaiina se ola tutoatasi, o lona uiga, e tuufaatasia ai ma fatu fausaga faigata e le tatau ai. O se faataitaiga o lenei mea o le faigofie mea e tasi-celled, na outou faalogo atonu i lesona paiolo i le aoga.

Ae tatou te leʻi lisi ma faamatala le galuega tauave peroxisome, e tatau ona tatou malamalama i le ma le auala latou galulue.

peroxisomes

O nei organelles foliga mai e pei vacuoles laitiiti, o lo latou le tele o lalo 1.5 micron. Peroxisome siomia e se membrane manifinifi, ma tuueseeseina le microgranules totonu, mai le siosiomaga i totonu o le sela atoa. Mea e mafai ona tatou maua i totonu o le organelle? O loo i ai le autu, ua taʻua foi o le nucleoid. E taua le malamalama i le mea moni e faapea o lenei vaega o peroxisomes e leai se faasino i le fausaga faaniukilia po nucleoid siama. Aua le fenumiai ai nei manatu. ma e masani lava ina ia le fausaga mateia mimicking taʻega tioata sone nucleoid. ua faia i latou mai fibrils ma tubes. O le autu o lenei organelle vavae ese mai le peroxisomes, uratoksidoza o lo o aofia ai i totonu. O le tasi lenei o le enzymes. O lenei matou te tuuina e mafaufau i le galuega tauave peroxisome i le sela. Ae i luma o faapea, o se vaaiga vavalalata i le faatulagaga.

fausaga

O lenei o le a tatou iloa le mea peroxisomes, fausaga ma galuega tauave (tagai i le laulau) o le a manatu foi i tatou. Ina ia amata i tatou tuuina atu se fesoasoani vaaia i le tulaga o se laulau. Sosoo ai, tusi mai i le faamatalaga i le faatulagaga ma le galuega tauave o le peroxisomes. O le siata e mafai ona faia e ia i tatou, ae ua lava ai i le maitau le peroxisome o Taiala ma e aofia ai se nucleotide.

Taiala 15 o loo i ai se enzymes peroxisome. Sei o tatou vaavaai i nisi. Na faatinoina e le i latou e sili ona taua o loo:

  • peroxidase;
  • catalase;
  • oksidoza;
  • uratroksidaza.

Ma o le mea galuega tauave ona faia se nucleotide? Lana matafaioi o le totoʻo latou enzymes tasi. Sei o tatou vaavaai i le faagasologa o le faia o peraksisom. Latou totogo mai le EPS, o lea e mafai ona tatou faapea atu o le vaega o le tuuina atu o lenei organelle - a CSE. ua gaosia enzymes i:

  • EPS;
  • hyaloplasm.

Iinei e taua e faamanino ai le mea moni e faapea o le membrane, e ui manifinifi, ae e le ati e oo lava i le ions ma a substrates molecular mamafa maualalo. O lenei e mafai ona tatou mafaufau i le galuega tauave o le peroxisomes. Amataga lenei organelle e taua tele mo le feaveai.

galuega tauave

galuega tauave Peroxisome ua taua e faapea:

  • oxidation o mea faatulagaina;
  • oxidation acid puta;
  • biosynthesis plasmalogens;
  • biosynthesis isoprenoid i manu;
  • biosynthesis o cholesterol;
  • localization porotini NDR2;
  • tulafono faatonutonu o pupuga faiga;
  • fesoasoani i le faagasologa o le respiration i sela laau, ma isi.

O lenei lisi o le umi, ona o nisi galuega e lei malamalama atoatoa. O lenei tatou te tuuina atu a atili e talanoa e uiga tuufaatasia porotini. E taua tele le iloa o nei organelles o loo aofia ai vaega e pei o:

  • DNA;
  • ribosome.

E tusa ai, e tupu le tuufaatasia porotini i le vaega faaogatotonu len¯ao. Sosoo ai o le taua o le siosiomaga i totonu o peroxisomes. E faapefea i le autu o le taua? Ala i le auai faailo tigaina-C. O le faasologa o lenei mataituina e matuai puupuu lava, e aofia ai le 3 toega acid amino.

O le taua i le suesuega togafitiga

Ua tatou talanoaina i le vaega muamua, o loo faatinoina ai galuega tauave e peroxisomes. O lenei a itiiti e uiga i le organelle togafitiga taunuuga faamatalaga. O lenei tatou te talanoa i se mea itiiti e uiga i le faamai valaauina - syndrome Zellweger. e fai si lenei a faamai ogaoga, e mafua mai i le solia o faaulufale porotini. O le mea lea, peroxisomes avanoa, le sela ma le tino e pei o se mateia atoa faamatalaga organelles toilalo matuitui. Tagata o loo mafatia mai nei faaletonu e faigata i le galuega o nisi tino taua iinei e aofia ai:

  • faiai;
  • ate;
  • fatugaʻo.

O fanau e fananau mai i lenei syndrome le mafai ona ola i se taimi umi ma ua faamalosia e tuua o tatou lalolagi ina ua mavae se nofo puupuu lava. O le faamaʻi ua fesootai ma a mutation o le organelle. O foi ituaiga mafai ma itiiti le matautia o le faamai.

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