Benign hyperbilirubinemia: auga ma togafitiga

Yellowing o le membranes mucous, mata e tatau ona lapataia sclera ma le paʻu o so o se tagata. Iloa uma e tagata o nei faailoga e faasino i faaletonu nisi i le galuega o sea tino taua o le ate. O nei gasegase e tatau ona pulea i taimi uma e se fomai. O le a ia tuu i le vaaiga saʻo ma faatonuina le togafitiga talafeagai. I maualuga tulaga o bilirubin e masani lava ona foliga mai yellowness. ei ai foi Benign hyperbilirubinemia auga faapena. iloilo le mataupu i le auiliili o le mea lenei faamaʻi, oa lona mafuaaga ma togafitiga.

Faamatalaina o hyperbilirubinemia benign

O le mea moni bilirubin - o se lanu bile, ei ai se lanu-samasama uiga lanu. Saunia e lenei mea i hemoglobin mai erythrocytes lea disintegrate ona o se suiga involutive o sela ate, atepili, aano o le tino connective, ma le su ivi.

Benign hyperbilirubinemia o faamaʻi tutoatasi e aofia lanu steatosis, faigofie aiga Holem, faatamaitiiti o le oloia jaundice, aiga jaundice lē hemolytic, dysfunction ate faavae, jaundice ma hyperbilirubinemia faaaogaina i distention. O le faamaʻi ua faaalia promezhayuscheysya po jaundice faalavelave faaumiumi, faailoa ate o le tagata ma lona fausaga e aunoa ma faasoesa taua. E leai se ma i le taimi lava lea e tasi faailoga manino o cholestasis ma faateleina hemolysis.

Benign hyperbilirubinemia (code ICD 10: E 80 - faaletonu Sili ma metabolism bilirubin porphine) foi le tulafono laiti nei E 80,4 E 80,5 E 80,6 E 80. E tusa encoded: syndrome Gilbert, syndromes Crigler, o isi faaletonu - syndrome Dubin-Johnson rotor ma syndromes, solia unadjusted o metabolism bilirubin.

mafuaaga o le

Benign hyperbilirubinemia i tagata matutua i le tele o taimi - Ua le faamai ma le uiga o le aiga, o loo auina atu i latou i ituaiga iloga. ua faamaonia lenei mea i le faiga faafomai.

E postgepatitnaya hyperbilirubinemia - tulai mai o se taunuuga o hepatitis matuitui viral. O le mafuaaga foi o le faamai e mafai ona avea mavae mononucleosis pipisi, ina ua mavae e mafai ona oo i le toe faaleleia o gasegase auga o hyperbilirubinemia.

Mafuaaga o le faamaʻi o le a le toilalo i le fesuiaiga o bilirubin. O le serum o le faateleina mea, ei ai se faalavelave po o le pueina po o le faaliliu ai i le ate mai sela plasma.

O se tulaga e mafai i na tulaga pe ai ai se faalavelave i le saisaitiaina o bilirubin ma acid glyukuropovoy, e malamalama utiuti tumau pe le tumau o se enzyme e pei o glyukuroniltrapsferaza.
O nei auala o loo faamatalaina i le hyperbilirubinemia syndrome Gilbert, Crigler-Najjar ma postgepatituyu hyperbilirubinemia. syndromes Rotor ma Dubin-Johnson faateleina bilirubin serum ona faasoesa lanu ekskrektsii i le bile canaliculi e ala i le membrane hepatocyte.

vala faʻaʻonoʻono

Benign hyperbilirubinemia, ua faamaonia auga e ala i le mea moni e masani ona e iloa mai i talavou, e mafai ona faaalia o latou auga mo le tele o tausaga ma e oo lava i le olaga atoa. I tagata, ua iloa mai le tele o soo atu i lenei faamai i lo le tamaitai.

O le faailoga masani o le faamai - yellowing o le sclera, e mafai ona tutupu lanu icteric o le paʻu i tulaga o tagata taitoatasi, i taimi uma. Faaaliga o hyperbilirubinemia ua oloia masani, i tulaga e le masani, e tumau, e le oo.

Faamalolosia jaundice mafai ona faaoso itu nei:

• folafola vaivai le tino po o le popole;
• exacerbation o siama, lesion tamaitusi biliary;
• fualaau faasaina Puipuiga;
• colds;
• Eseese taualumaga taotoga;
• intake le ava malosi.

auga

Vagana ai e faapea o le sclera ma ua vali paʻu i le lanu samasama, gasegase lagona mafatia i le quadrant pito i luga tauagavale. E i ai taimi faalavelaveina dyspepsia - a faafaufau, faasuati, nofoa faaletonu, leai o tuinanau, faateleina flatulence i le suʻia ai.

Faaaliga hyperbilirubinemia e mafai ona taitai atu ai i foliga astenovegetativnogo faaletonu lea faaalia o le atuatuvale, vaivai, vaivai vave.
I suesuega, e le fomai i le tulaga muamua totogi gauai i le yellowing o le sclera ma sina samasama-matte i le paʻu o le onosai. I nisi o tulaga, e le liliu samasama le paʻu. Ate palpated i le faatausiusiuga o le faitotoa faaofuofu costal, ma e le mafai ona lagona. E tupu se faateleina laitiiti i le tele le tino, o le ate avea vaivai ma onosai i palpation tiga. O le atepili e le tuputupu ae i le tele. Tuusaunoaga pe a hyperbilirubinemia benign tupu o se taunuuga o faamaʻi hepatitis. E mafai foi ona Postgepatitnaya hyperbilirubinemia tupu pe a mavae faamai pipisi - mononucleosis.

Syndrome hyperbilirubinemia benign

Mo hyperbilirubinemia benign aofia fitu syndromes congenital i le faiga faafomai:

• syndromes Crigler-Najjar, ituaiga 1 ma le 2;
• syndromes Dubin-Johnson;
• syndrome Gilbert;
• syndromes Rotor;
• faamaʻi Baylera (seāseā);
• syndrome Lucy-Driscoll (seāseā);
• cholestasis benign tausaga Aiga - a hyperbilirubinemia benign (seāseā).

o nei syndromes uma tutupu ona o le metabolism o bilirubin, pe afai ua siitia le tulaga o le bilirubin unconjugated i le toto, lea accumulates i le aano o le tino. Conjugation o bilirubin ei ai se matafaioi taua i le tino, ua liua a bilirubin maualuga oona i maualalo-oona i diglyukoronid - lotoa soluble (conjugated bilirubin). bilirubin pepa Free faigofie ona ati ua taofia le ie ofuvae i le membranes mucous, o le paʻu i luga o le puipui o le ipu toto, ua faapea ona mafua ai jaundice.

syndrome Crigler-Najjar

pediatricians US Nayyar V. ma J .. Kriegler i le 1952 faailoa a syndrome fou ma faamatalaina ai. Sa valaauina o ia ituaiga syndrome Crigler-Najjar 1. O lenei faaletonu congenital ei ai se tofi retsensivny autosomal. Le atinae o le syndrome tupu vave i le itula muamua ina ua mavae le fanau mai. E tutusa auga tutusa masani uma teine ma tama.

O le pathogenesis o le faamai e mafua mai i le leai atoa o se enzyme e pei o UDFGT (enzyme urndin-5-difosfatglyukuroniltransferazy). A lenei syndrome ituaiga 1 UDFGT toesea atoatoa, saoloto faateleina bilirubin malosi, faailoilo aapa 200 mol / L, ma e sili atu. Ina ua mavae le fanau mai o le aso muamua a p maualuga permeability. Papupuni toto-faiai. I le mafaufau (mataupu efuefu), ei ai se faaputuga vave o lanu atiina ae samasama kernicterus. tofotofoga Kordiamin ma le auga o hyperbilirubinemia benign, phenobarbital - lelei.

Bilirubin encephalopathy tau atu i le atinae o nystagmus, maso hypertonia, athetosis, opisthotonos, clonic ma vailaau tete. e matua matitiva le lipoti a fomai. I le toesea o togafitiga matuai i le aso muamua atonu lamatia. O le ate o le a suia i autopisi.

syndrome Dubin-Johnson

na uluai faamatalaina Syndrome hyperbilirubinemia benign Dubin-Johnson i le 1954. Tele lava e masani le faamai i totonu o tagata o le Sasae Tutotonu. Tagata i lalo o le tausaga o le 25 tausaga o loo maua i 0.2-1% o mataupu. Tofi tupu i se autosomal auala iloga. O lenei syndrome ua pathogenesis o lea e fesootai ma le faalavelave i le galuega tauave felauaiga o bilirubin hepatocyte ma mai ai ona o le lē ogatasi o felauaiga i le faiga feaveai membrane ATP-faalagolago. O se taunuuga, faaooina atu o bilirubin i bile ua solia, ei ai se reflux o bilirubin i le toto o le hepatocyte. ua faamaonia lenei mea i le tumutumu o le vali o faasalaga i le toto le lua itula i le taimi o le faamasinoga e faaaoga bromsulfaleina.

vaega uiga Morphological - le ate lanu-sukalati, lea faaputuga maualuga o lanu granular masoa. Faaaliga a le syndrome: yellowness tumau po o itching le oloia, tiga i le itu taumatau i le pito i luga quadrant, auga asthenic, dyspepsia, le faalauteleina o le atepili ma ate. Onset o le faamai e mafai ona avea i soo se matua. E i ai se tulaga lamatia pe a mavae faaaogaina umi o sui puipui hormonal, faapea foi i le taimi o maitaga.

Diagnosing le faamai faavae bromsulfaleinovoy faataitaiga i holetsistografii i excretion telegese i sui sooupu eseesega bile i le leai o staining i le gallbladder. Kordiamin i diagnosing hyperbilirubinemia benign i lenei tulaga e le o faaaogaina.

faasino bilirubin Aofai e lē silia le 100 mol / l, saoloto ma conjugated Fua Faatusatusa bilirubin o 50/50.

e le i atiina ae le togafitia o le syndrome. e le aafia syndrome expectancy olaga, ae o le tulaga lelei o le olaga i lenei pathology worsens.

Benign hyperbilirubinemia - syndrome a Gilbert

O lenei faamaʻi tuʻufaʻasolo mai i tupuaga o le taatele, faamatala atu e uiga i auiliili. Maʻi tuufaasolo mai matua i fanau o loo fesootai ma se faaletonu o le Gene, lea ua aafia i le metabolism o bilirubin. Benign hyperbilirubinemia (ICD - 10 - E80.4) - E leai se mea e pei syndrome a Gilbert.

Bilirubin - o se tasi o le motusia vailauga pigments bile sili ona taua o hemoglobin lea ua aafia ai i le felauaiga o le okesene.

Faateleina tulaga bilirubin (80-100 micromol / L), o se preponderance taua o porotini lē toto (leai foi) bilirubin tau atu i le jaundice faaaliga faavaitaimi (membranes mucous, sclera, paʻu). I lenei tulaga, tofotofoga galuega tauave ate, o isi faailoilo ua e masani ai. I tagata, syndrome a Gilbert o 2-3 taimi taatele nai lo le i tamaitai. Mo le taimi muamua mafai ona foliga mai i le va o augatupulaga uma o le tolu i le sefulu ma le tolu o tausaga. E masani lava o faamaʻi o loo tuuina atu faatasi uma le ola o le tagata.
E syndrome Gilbert o fermentopaticheskie hyperbilirubinemia benign (lanu gepatozy). E masani lava ona o le leai foi (unconjugated) vaega pigments bile. ua tatau ona totogi lea e faaletonu tau kenera o le ate. Le tulai mai o benign - suiga atoa i le ate, faaalia tupu hemolysis.

O auga o syndrome a Gilbert

syndrome a Gilbert e leai auga folafola, o loo tupu i auga itiiti. O nisi e fomai le mafaufau i le syndrome o se faamaʻi, ma faasino atu i le uiga physiological o le tino.

Na pau lava le faaaliga i le tele o tulaga o le faatinoga staining jaundice agamalu o le membranes mucous, paʻu, mata sclera. O isi faailoga po o le filemu, po o le i tupu i uma.
Maualalo auga neurological mafai:

• vaivaiga;
• dizziness;
• le vaivai;
• faaletonu moe;
• moe fiti.

E sili atu auga seāseā maua, o syndrome a Gilbert - a dyspepsia (manava tatā)

• toesea po o le faaitiitia o le tuinanau;
• belching oona ina ua uma le 'ai;
• manava tīgā;
• aftertaste oona i le gutu; seasea faasuati, faafaufau;
• se lagona o le mafatia, atoaga i le manava;
• abnormalities nofoa (manavatatā po o le manava masuasua);
• tiga i le taumatau pito i luga quadrant uiga tiga le malie. E mafai ona tupu pe a sese i le meaai, o le sauaina o meaai matuitui ma puta;
• ia i ai se faateleina o le ate.

Benign hyperbilirubinemia: togafitiga

Afai e leai ni faamai e fesootai o le tamaitusi gastrointestinal i fomai faamagaloina tofia №15 meaai. I le vaega matuitui, afai ei ai se concomitant faamaʻi gallbladder, meaai №5 tofia. E le manaomia togafitiga faapitoa mo gasegase ate.

Aoga i nei tulaga, vitamini togafitiga, o le faaaogaina o tupe choleretic. Ma e le manaomia ai gasegase e umia togafitiga spa faapitoa.
togafitiga eletise po o le vevela i le ate, e le na faia se mea lelei, ae i ai foi aafiaga leaga. Le lipoti a fomai e fai si lelei. Gasegase e mafai ona faagaoioia, ae e tatau ai ina ia faaitiitia ai le uaua, faapea foi ma gaoioiga faaletino.

e le manaomia ai Benign hyperbilirubinemia ma Gilbert togafitiga faapitoa. Gasegase e tatau ona mulimuli nisi fautuaga ina lē e mafua ai faaaliga matuitui o le faamai.

Lisi №5.

• Faatagaina e faaaoga: lauti vaivai, sua, maualalo-gaʻo sisi fale, saito supo areto ma broth fualaau faisua, povi, maualalo-gaʻo, sana manino e, moa, fualaau oona.
• E faasaina e aai ai: Bacon, pastries fou, sipinasi, sorrel, aano o manu pepeti, sinapi, iʻa puta, aisa kulimi, pepa, ava malosi, kofe uliuli.
• Tausisia - ua atoatoa aveesea faatinoina mamafa. O le faaaogaina o fualaau talavai: anticonvulsants, fualaau, steroids vailaʻau faʻasaina, pe afai e talafeagai ai - analogues o homone feusuaʻiga, lea o loo faaaogaina mo le togafitia o faʻalavelave hormonal, faapea foi ma le au taaalo - e faaleleia ai le faatinoga afeleti.
• Atoatoa musu ulaula, inu ava malosi.

Afai e te oo i auga o jaundice, le fomai e mafai ona faatonuina le tele o vailaau.

• barbiturates Vaega - e lelei fualaau faasaina antiepileptic i le faaitiitia o tulaga o bilirubin.
• o lona uiga o Bile.
• O lona uiga, e uunaia ai i luga o le galuega tauave a le gallbladder ma ona ducts. Taofia ai le atinae o cholelithiasis, cholecystitis.
• Hepatoprotectors (puipuia auala puipuia sela hepatic faasaga faaleagaina).
• Chelators. O lona uiga o le faaleleia le excretion o bilirubin mai le gāʻau.
• ua tofia enzymes Digestive ma faaletonu dyspeptic (faafaufau, faasuati, flatulence) - faʻamalūga fesoasoani.
• Phototherapy - aafia i lamepa lanumoana tau atu i le faaumatiaga o pepa solo bilirubin tumau. Ina ia taofia mata mu e tatau ona puipuia.

O le faatinoina o nei fautuaga, gasegase ai tulaga masani o le bilirubin, tupu tele soo itiiti faailoga.